Упрощенная HTML-версия
первичного и вторичного отверстий могут оставаться врожденные
соответственно нижний
(ostium primum)
и верхний
(ostium secundum)
дефекты межпредсердной перегородки. Размеры дефектов бывают самыми
разными - от больших одиночных до множественных мелких (тип сита).
Излишняя резорбция перегородки в области овального отверстия приводит к
обширным размерам его, в результате чего эндокардиальный клапан со
стороны левого предсердия полностью не перекрывает это отверстие.
Еще более вариабельными могут быть пороки сердца при нарушении
сочетанного формирования межпредсердных перегородок и развития
эндокардиальных подушек, разделяющих ушковый канал. При недоразвитии
или аплазии эндокардиальных подушек и наличии нижнего дефекта
межпредсердной перегородки образуется общий предсердно-желудочковый
канал с расщеплением створчатых клапанов на 4-5 фрагментов. При
отсутствии межпредсердной перегородки, но развитии межжелудочковой,
формируется трехкамерное сердце с одним предсердием
(cor triloculare
monoatriatum)
и двумя желудочками
(cor triloculare biventriculatum).
Почти одновременно с развитием межпредсердной перегородки
начинает формироваться перегородка между желудочками. На 5-ой неделе
эмбрионального периода в области, соответствующей будущей верхушке
сердца (область Пети), появляется миоэндокардиальная складка, которая
растет снизу вверх в сагиттальной плоскости по направлению к
эндокардиальным подушкам предсердно-желудочкового канала. Вначале
мышечная
часть
межжелудочковой
перегородки
не
достигает
эндокардиальных подушек, так что между ними остается отверстие. Вскоре
это отверстие закрывается фиброзной тканью с покрывающим ее эндотелием,
что у взрослых соответствует перепончатой части межжелудочковой
перегородки (см. рис. 34 А,Б; рис. 35).
Таким образом, к середине 2-го месяца развития зародыша
формируется четырехкамерное сердце. Именно в этот период возникают
различные пороки, связанные с нарушением развития межжелудочковой
перегородки. Наиболее частым из них является верхний дефект ее, когда
перепончатая часть перегородки не развивается. Иногда дефекты
захватывают и нижнюю часть межжелудочковой перегородки, причем часто
они представлены множественными мелкими отверстиями, расположенными
зигзагообразно между трабекулами миокарда. Такой дефект обычно не
приводит к смешиванию артериальной и венозной крови в желудочках, как
это имеет место при дефекте перепончатой части, так как в момент систолы
желудочков мелкие отверстия в перегородке сжимаются.
В начале 2-го месяца развития зародыша начинает формироваться и
п е р е г о р о д к а а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а . Она образуется за счет
двух складок эндокарда, растущих в саггитальной плоскости навстречу друг
другу и разделяющих артериальный ствол на аорту и легочный ствол (рис.
36). Характерной особенностью этой перегородки является винтообразный
ход ее, в результате чего аорта оказывается расположенной позади легочного
ствола.
81