Упрощенная HTML-версия
вследствие присоединения осложнений (обычно инфекционных) очень
быстро приводят к гибели островков первоначально нормальной почечной
паренхимы. Клинические проявления возникают рано. С собирательными
трубочками могут не сообщаться отдельные нефроны, в этом случае
формируется небольшое количество кист при достаточной массе нормальной
функционирующей паренхимы почек. При отсутствии осложнений этот
порок может никак не проявиться на протяжении всей жизни. Возможно
также развитие одиночной кисты.
Сложность и разновременность закладки и дифференцировки
различных отделов мочевой системы предполагает и ряд других самых
разнообразных нарушений формирования почек. Наиболее существенными
из них являются случаи разной степени развития одной или обеих почек.
Очень редко почки вообще не развиваются, возникает
аплазия или агенезия
почек
(греч.
plasis
- образование, формирование, лат.
genesis
- развитие). В
таких случаях ребенок погибает от уремии. Гораздо чаще образуется одна
с о л и т а р н а я п о ч к а . Морфологически она обычно увеличена в размерах
и в функциональном отношении может компенсировать отсутствующую
почку. Поэтому этот порок в большинстве случаев симптоматически не
проявляется и при жизни зачастую не распознается. В современных условиях
солитарная почка может быть выявлена случайно при ультразвуковом
исследовании органов брюшной полости.
С клинических позиций важное значение имеет так называемая
врожденная гипоплазия почки
: при анатомической выраженности обеих
почек одна из них оказывается функционально неразвитой. В таких условиях
возникает необходимость более тщательного функционального обследования
гипоплазированной почки. В литературе описаны случаи ошибочного
удаления как солитарной почки, так и «рабочей» почки при гипоплазии
другой.
При многих вариантах нарушения развития почек основной причиной
их возникновения является неправильное формирование метанефрических
дивертикулов из вольфовых протоков. При задержке роста их с одной или
обеих сторон в краниальном направлении укороченные мочеточники
заканчиваются слепо, они не достигают метанефрогенной ткани и не
индуцируют развитие нефронов, почки не развиваются, либо возникает
солитарная почка. Среди этих пороков развития иногда встречается
двойной
мочеточник
с одной или с двух сторон. Каждый из них, проникая в
метанефрогенную ткань, индуцирует развитие двух самостоятельных почек с
одной стороны (третья добавочная почка, или двойная почка). Они имеют
собственную систему кровообращения и мочевыводящие пути, каждая из
трех почек покрыта собственной фиброзной капсулой. Это очень редкий
порок развития. Так, на 1988 год в мировой литературе имелось только около
100 его описаний. Размеры добавочной почки весьма изменчивы (от
небольших - с боб до величины нормального органа). Гистологическое
строение
ее может быть нормальным или характерным для
гипоплазированого органа.
54