систолическим
шумом
типа
«хордального
писка»,
чаще
регистрирующимся в области верхушки сердца, без экстракардиального
проведения.
Структура нарушений сердечного ритма, проанализированная
у наблюдающихся нами детей и подростков, представлена следующим
образом: экстрасистолия - 16 %, синдром и феномен WPW - 20 %,
хроническая непароксизмальная тахикардия - 4 %, пароксизмальная
тахикардия - 6 %, синдром слабости синусового узла, дисфункция
синусового узла - 4 %, атриовентрикулярные блокады - 4 %,
атриовентрикулярная диссоциация - 3 %, синдром Романо-Уорда- 1 %.
Наши показатели согласуются с данными [33], которые
указывают на наличие ДСТ сердца в 75,0 % случаев у лиц с
хронической тахикардией и в 81,8 % - у лиц с пароксизмальной
тахикардией.
Наиболее часто встречаются АРХ ЛЖ, в том числе продольные и
диагональные в 34 % случаев. Полученные нами данные
свидетельствуют о взаимосвязи нарушений сердечного ритма и
анатомическими особенностями проводящей системы сердца у детей с
соединительно-тканными дисплазиями.
Разработка оптимальных рекомендаций для курации пациентов с
ДСТ требует изучения массива диспластических изменений сердца в
популяции и их возрастных тенденций, что и было предпринято.
При анализе данных Омского диагностического центра за 2003
год отмечено, что из 34578 осмотренных эхокардиографически
пациентов (из них мужчин 16367) дисплазия митрального клапана с
синдромом пролапса митрального клапана, митральной регургитацией
и/или миксоматозной дегенерацией выявлена в 759 случаях, что
составило 2,2 %. Достоверной разницы частоты у мужчин и женщин не
отмечено, хотя у мужчин частота выявления несколько больше - 2,5
%
(п=410). Выявляемость АРХ ЛЖ составила 49,3 % (1337 случаев из 2711
УЗИ сердца) из случаев проведенных ЭХОКГ.
Анализ выявляемое™ пролапса митрального клапана в
зависимости от возраста показывает, что манифестация происходит в
возрасте 5 лет, а миксоматозная дегенерация обнаруживается раньше - с
2-х летнего возраста (рис. 10). Количество случаев дисплазии
митрального клапана (ПМК с регургитацией, включая случаи
миксоматозной дегенерации митрального клапана), с возраста от 5 до 10
лет повышается в 10 раз - с 0,47% до 4,70%. Однако до 15 лет
манифестирует всего 16,0 % дисплазий митрального клапана с
синдромом ПМК.
Максимальное количество выявленных ПМК приходится на
возраст 15-20 лет (29,6 %). Затем частота обнаружения ПМК снижается
85