Упрощенная HTML-версия
обследованного с ПМК. Крайнюю форму ПМК или морфологически
значимый вариант, которую уже можно назвать врождённой
недостаточностью митрального клапана, имеют 10 детей и подростков
(7 девочек и 3 мальчика).
ПМК без признаков митральной регургитации и клинической
симптоматики имеет благоприятное течение в подавляющем
большинстве случаев. Однако сочетание ПМК с другими проявлениями
патологии сердечно-сосудистой системы, а также наличие митральной
регургитации, требует диспансерного наблюдения с ежегодными
ЭХОКГ и профилактику бактериального эндокардита.
Другие проявления ДСТ сердца, а именно пролапс
трикуспидапьного клапана (ПТК), аневризма межпредсердной
перегородки, бикуспидальная аорта, пролапс аортального клапана,
идиопатическое расширение корня аорты встречаются значительно
реже. На их долю в общей сложности приходится лишь 9 % от всех
случаев, и они сопутствуют другим проявлениям ДСТ сердца. В
частности, ПТК чаще сочетается с ПМК, при этом трикуспидальная
регургитация различной степени отмечается в 100 % случаев.
Частота встречаемости аномально-расположенных хорд левого
желудочка (АРХ ЛЖ) у подростков максимальна из всех
эхокардиологических находок. По данным разных авторов она
колеблется от 3,4 до 26 %. В нашем исследовании выявлено 84 %
случаев АРХ ЛЖ у пациентов с ДСТ. АРХ ЛЖ, представляющие собой
мышечно-соединительнотканные тяжи, не связанные со створками
клапанов, встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
Топографические варианты АРХ ЛЖ распределяются следующим
образом: диагональные - 52%, поперечные - 22 %, продольные - 18 %,
множественные -17% .
Для понимания клинической значимости АРХ ЛЖ важно то, что в
их составе могут обнаруживаться клетки проводящей системы и при
определённых
условиях
внешней
среды
(интоксикация,
психоэмоциональная, физическая нагрузка и др.) и неблагоприятной
локализации (поперечные, базальные, продольные, множественные
хорды), они могут превратиться в дополнительный путь проведения
импульса и создать условия для циркуляции возбуждения по механизму
macro-re-entery, что способствует возникновению сердечных аритмий. У
72 % обследованных детей и подростков с нарушениями сердечного
ритма выявлены АРХ ЛЖ.
Особое значение имеют гемодинамически значимые АРХ ЛЖ.
которые создают условия для турбулентности кровотока и могут
оказывать существенное влияние на внутрисердечную гемодинамику. У
2/3 детей с функциональными сердечными шумами выявлены АРХ ЛЖ
различной локализации, которые клинически проявляются типичным
84