Упрощенная HTML-версия
аневризмы аорты и профузного кровотечения [30, 31]. Иногда
возникающий у больных с признаками ДСТ спонтанный пневмоторакс
может послужить причиной обструктивного шока, обусловливая
накопление
воздуха
в
плевральной
полости,
повышение
внутриплеврального давления, и, как следствие, появление острой
дыхательной
недостаточности
и
нарушение диастолического
наполнения желудочков [30]. Образующиеся тромбы в варикозно
измененных венах нередко являются источником эмболии ствола
легочной артерии, ее крупных и мелких ветвей [31, 50]. Некоторые
больные погибают от массивного субарахноидального кровоизлияния,
развивающегося на базальной поверхности головного мозга и
сопровождающегося прорывом крови желудочковую систему мозга
[36]. Патология сосудов микроциркуляторного русла различных
локализаций в сочетании с тромбоцитопатиями у больных с ДСТ
нередко обусловливает профузные кровотечения (пищеводные,
носовые, посттравматические, пост- и интраоперационные), что
является причиной внезапной смерти этих лиц [цит. 52].
Таким образом, внезапная смерть лиц с ДСТ обусловлена
патологическими изменениями сердечно-сосудистой системы, которые
формируются прогредиентно в течение длительного времени [36, 52].
Эта угрожающая патология долгое время находится как бы в
дремлющем состоянии. Присоединение провоцирующих факторов
(физическая нагрузка, психоэмоциональный стресс, инфекции,
интоксикации, травмы, оперативные вмешательства, боль) может
послужить причиной манифестации грозных осложнений, являющихся
причиной внезапной смерти. При этом ведущим механизмом
возникновения внезапной смерти является фибрилляция желудочков.
Учитывая широкую распространенность ДСТ среди популяции и частое
поражение при этом сердечно-сосудистой системы, постановка задач
раннего выявления этой патологии является наиболее актуальной и
социально значимой в плане профилактики внезапной смерти лиц с
признаками ДСТ.
Технология диагностики дисплазии соединительной ткани у
лиц различных возрастов
Диагностика дисплазий соединительной ткани у
новорожденных и детей до одного года
При первом патронажном посещении проводят осмотр ребенка в
домашних условиях. В хорошо освещенной, теплой комнате, на
жестком столе, покрытом байковой пеленкой, теплыми руками ребёнка
полностью раздевают. Начинают осмотр в положении ребенка лежа на
спине. Обращают внимание на положение туловища - прямое или
косое. Голова ребенка должна находиться по средней линии по
отношению к туловищу. При склонении головы в одну сторону можно
47