Упрощенная HTML-версия
Таким образом, генетически детерминированное поражение
соединительной ткани при ДСТ формирует полиорганные нарушения,
которые предполагают специфические подходы в курации данной
категории пациентов как в случае наследственных заболеваний.
Скудность информации по вопросу внезапной смерти лиц с
признаками ДСТ, вероятно, обусловлена тем, что, несмотря на
очевидность широкого распространения ДСТ, в том числе и среди лиц,
считающих себя практически здоровыми [31, 50], проблема
идентификации лиц с признаками ДСТ и случаев внезапной смерти
среди них, а значит и ее профилактики, до настоящего времени
практически не решена. Этому способствует отсутствие длительных
проспективных наблюдений больных ДСТ,
что затрудняет
эпидемиологическую оценку распространенности и структуры
внезапной смерти.
В последнее время многочисленные факты свидетельствуют о
том, что лица, имеющие признаки ДСТ, как правило, умирают
преждевременно, нередко в молодом, трудоспособном возрасте
вследствие
осложнений
сердечно-сосудистых
заболеваний:
фибрилляция желудочков, тромбоэмболия легочной
артерии,
геморрагический шок вследствие разрыва аневризмы аорты,
кровоизлияние в мозг в результате разрывов артерий головного мозга,
профузные кровотечения, обусловленные разрывом мелких артерий
внутренний органов - маточные, носовые, пищеводные [30, 50, 52].
Общепринято, что внезапная сердечная смерть, обусловленная
пролапсом митрального клапана, встречается довольно редко - в
основном у больных с резко выраженным провисанием створок,
желудочковыми нарушениями ритма сердца (залповой или политопной
экстрасистолией,
пароксизмальной
желудочковой
тахикардией,
фибрилляцией желудочков) [50, 53, 61]. Возникновение аритмий при
этом может быть обусловлено сильным натяжением митральных
створок, содержащих мышечные волокна, способные к диастолической
деполяризации с формированием биоэлектрической нестабильности
миокарда [50, 53, 63]. Кроме того, появлению аритмий может
способствовать резкий сброс крови в левый желудочек с
пролонгированной диастолической деполяризацией [61, 97]. Натяжение
хордальных нитей при клапанном синдроме может влиять на появление
локальных дистрофических изменений миокарда в местах прикрепления
сосочковых мышц к пристеночному эндокарду [цит. 52]. Изменения
геометрии камер сердца, а также механическое раздражение перикарда
костяком деформированной грудной клетки могут обусловливать
появление аритмий сердца [цит. 52]. Наиболее вероятным механизмом
внезапной смерти у таких больных является фибрилляция желудочков,
44