Упрощенная HTML-версия
изолированно наблюдаются недоразвитие всех слоев стенки
воздухопроводящих путей, нарушение структуры коллагеновых
волокон, частичная редукция хрящей, недоразвитие и деструкция
эластических волокон в стенке бронхов, а также порочное развитие
стенки сосудов [81]. Подобные изменения универсальны на всем
протяжении трахеобронхиального дерева и лежат в основе отдельных
патологических синдромов: врожденные трахеобронхомегалия и
трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла [7]. Нарушение
стромальной
устойчивости
альвеол
приводит
к
развитию
бронхоэктатической эмфиземы Лешке, образованию легочных кист и
эмфизематозных булл [57], которые являются основными причинами
возникновения спонтанного пневмоторакса - осложнения, требующего
своевременной диагностики и неотложных лечебных мероприятий.
Вторая группа связана с возникновением патологических
процессов, ассоциированных с ДСТ. Описан семейный случай
избыточной складчатости слизистой оболочки как причина
обструктивного синдрома в раннем детском возрасте, кистозной
гипоплазии легких и других пороков развития бронхов, которые часто
ассоциируются с ДСТ [цит. 52]. Дисплазия соединительной ткани как
фоновое состояние существенно изменяет динамику и прогноз
ассоциированной бронхолегочной патологии, причем клинические
проявления этих заболеваний характеризуются более тяжелым
течением,
ранним
проявлением
выраженной
дыхательной
недостаточности, высокой вероятностью появления осложнений [44,
45]. Генез этих изменений сложен и включает комплекс
взаимодополняющих и взаимовлияющих факторов, встречающихся в
различных сочетаниях.
В результате морфологических изменений в стенке бронхов, а
также вегетативных расстройств регуляции дыхания нарушается
механика дыхания, наиболее ярким проявлением чего является
трахеобронхиальная дискинезия, которая в 92 % сопровождает
врожденные пороки развития бронхолегочной системы [7] и в 76 %
случаев обнаруживается у лиц с пролапсом митрального клапана и
аномально
расположенными
хордами
[33].
Следствием
трахеобронхиальной
дискинезии
является
увеличение
аэродинамического сопротивления и развитие недостаточности дыхания
обструктивного генеза.
Состояние дренажной функции бронхов, которое является одним
из важнейших механизмов местной защиты, ухудшается последствиями
торако-диафрагмального синдрома: частичным сдавлением и торсией
бронхов, сжатием легочной ткани, изменением структуры и функции
дыхательной мускулатуры. Усугубляющим фактором функционального
состояния респираторной системы является наличие синдрома вегето-
41