Упрощенная HTML-версия
сократительной способности миокарда и миопия у пациентов с ДСТ
возникают
при
однотипных
изменениях
в
сердечной
и
глазодвигательных мышцах [цит. 53].
Спектр поражений органов сердечно-сосудистой системы при
ДСТ чрезвычайно широк. В начале 70-х годов с началом широкого
использования эхокардиографии (ЭхоКГ), выявлены анатомические
изменения клапанов сердца и их пролабирование; аномальные хорды
желудочков; дилатация фиброзных колец; как осложнение -
регургитация через пролабирующие клапаны, разрывы хорд с
нарушениями гемодинамики [37, 38, 46, 59, 60]. Изменения касаются и
крупных сосудов - аорты и легочной артерии: идиопатическое
расширение проксимальной части восходящего отдела аорты, брюшной
аорты или легочной артерии, формирование аневризм [30, 52, 58, 59,
77]. При ДСТ выявляются поражения артерий среднего и мелкого
калибров: аневризмы почечных и мозговых сосудов [36]. Клинические
проявления
поражения
мелких
сосудов
описаны
в
виде
геморрагических телеангиэктазий.
Во многих публикациях подчеркиваются существенные изме
нения со стороны дыхательной системы, которые, наравне с пато
логией сердечно-сосудистой системы, определяют прогноз продол
жительности жизни и причину смерти у этих больных [52, 57, 74, 81].
Бронхо-легочные нарушения при ДСТ современные авторы
описывают как генетически обусловленные нарушения архитектоники
легочной ткани в виде деструкции межальвеолярных перегородок и
недоразвития эластических и мышечных волокон в мелких бронхах и
бронхиолах, ведущие при повышенной растяжимости и сниженной
эластичности легочной ткани к формированию прогрессирующей
диффузной и буллезной эмфиземы, поликистоза легких, спонтанного
пневмоторакса, бронхоэктазов, гипоплазии легких и дыхательной
недостаточности [44, 45, 57, 74, 81]. Могут встречаться
трахеобронхомегалия,
трахеобронхомаляция,
трахеобронхиальная
дискинезия [7]. Нарушения в иммунной системе при ДСТ способствуют
формированию
рецидивирующих
хронических
воспалительных
процессов верхних дыхательных путей, легких, ЛОР-органов [6, 7].
С позиций теории «структура-функция» поражения системы
органов дыхания, учитывая их причинно-следственное развитие,
условно можно разделить на две группы. Первая группа -
диспластикозависимые изменения, детерминированные нарушением
обменных процессов в соединительной ткани. Морфологические
изменения в органах и тканях дыхательной системы неспецифичны и
касаются как мышечно-хрящевого каркаса трахеобронхиального дерева,
так и альвеолярной ткани. Чаще всего в различных сочетаниях или
40