Упрощенная HTML-версия
суставов подвержены женщины; однозначного объяснения этому факту
не дано. Наибольшая подвижность суставов выявляется у детей 13-14
лет; к 25-30 годам она уменьшается в 3-5 раз [1]. Частота встречаемости
гипермобильности неоднородна в разных популяциях. Реже всего она
обнаруживается у европейцев, чаще - у индейцев [10]. Многие авторы
высказывает предположение, что гипермобильность суставов может
быть причиной патологии опорно-двигательного аппарата [1, 10, 19, 69].
У пациентов регистрируются остро возникающие синовиты
травматической этиологии при нагрузках в области гипермобильных
суставов, главным образом, коленных, голеностопных, лучезапястных,
межфаланговых. Постоянная травматизация при повышенной
подвижности и вторичные процессы, связанные с ней, приводят к
тугоподвижности и скованности в одних суставах и разболтанности и
вывихам - в других. Обусловленные ДСТ изменения в суставах,
связанные со слабостью связочного аппарата, приводят к
присоединению травматических синовитов, артритов, остеоартрозов [1,
10, 19]. Рентгенологические признаки преждевременного остеоартроза
часто обнаруживаются у пациентов с наследственными синдромами,
деформациями грудной клетки и позвоночника и с астенической
формой грудной клетки [19,20].
При всем разнообразии поражений органов и систем у пациентов
с ДСТ ведущей патологией, определяющей качество и прогноз жизни,
являются кардиоваскулярные расстройства [52, 58, 59, 60, 61, 65, 70,
72, 77, 91, 96, 97, 98]. Формирование нарушений кардиогемодинамики
при ДСТ обусловлено сочетанием диспластикозависимых изменений
систем и органов. Деформация грудины, ребер, позвоночника и
связанное с ними высокое стояние диафрагмы уменьшают объем
грудной полости, сдавливают, смещают и ротируют сердце и крупные
сосуды, нарушая приток и отток [23, 48, 52]. Уменьшение стерно-
вертебрального расстояния вызывает сдавление легких, снижая их
объем и вентиляционную способность [48, 52]. Торакальные изменения
определяют редукцию сосудистого русла малого круга кровообращения
и повышение давления в системе легочной артерии [52].
Кардиопульмональные нарушения вызывают гипоксемию и включение
компенсаторных механизмов (увеличение легочной вентиляции и
тахикардию), что на фоне нарушений метаболических процессов при
ДСТ ведет к быстрому истощению миокарда и формированию
сердечной недостаточности [52, 53].
Быстрое истощение миокарда, возможно, связано с уменьшением
размеров мышечных волокон поперечнополосатых мышц у больных с
астеническим телосложением, синдромами Марфана и Элерса-Данло,
выявленное при гистологическом, гистохимическом и электронно
микроскопическом исследованиях [53]. Возможно, что снижение
39