Упрощенная HTML-версия
рационализаторское предложение, выданное Омским медицинским
институтом, № 3234).
Гликозаминогликаны определяют по уроновым кислотам и
гексозам в модификации Д.В.Косягина [25]. Уроновые кислоты
исследуются в осадках мочи и сыворотке крови [25, 26]. Гексозы
определяют, используя последний этап орцинового метода. Гексозы,
связанные с пептидами мочи, исследуют антроновым методом,
гексозамины в сыворотке крови и связанные с пептидами мочи - по
способу Elson L., Morgan N.
Полиорганность проявлений дисплазии соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани расценивается как генетически
обусловленный системный прогредиентный процесс, основу которого
составляют дефекты биосинтеза компонентов соединительной ткани,
ведущие к формированию разнообразных клинико-функциональных
нарушений органов и систем [64, 66]. Фенотипические и органные
проявления при ДСТ имеют чрезвычайную гетерогенность в
зависимости от вариации генетических дефектов, характера и
выраженности нарушений фибриллогенеза, а также преимущественной
локализации в органах и тканях неполноценных компонентов матрикса
[10, 14, 55, 88,92].
Примером дисплазий плотной оформленной соединительной
ткани служат скелетные изменения: астеническое телосложение,
долихостеномелия, арахнодактилия, килевидная и воронкообразная
грудные клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром
«прямой спины», плоскостопие и т. д. [23, 35, 48]. Проявлением
поражения рыхлой неоформленной соединительной ткани являются
изменения
кожи
при
синдромах
Марфана,
Элерса-Данло,
гипермобильности суставов, cutis laxa [22, 30, 42]. Образцом изменений
специальных видов соединительной ткани при ДСТ служат
повреждения органа зрения. Известно частое сочетание проявлений
ДСТ с миопией, в 100% выявляется глубокий угол передней камеры
глаза. Патология хрусталика, отслойка сетчатки, дегенеративные
изменения на глазном дне являются типичными для синдрома Марфана
[30,41,95,96,99].
Весьма характерной для ДСТ является суставная симптоматика.
Изменения
в
суставах
проявляются
генерализованной
гипермобильностью, которая может быть как ведущим признаком
несиндромной ДСТ, так и частью тяжело протекающих синдромов [1,
10, 19,41,56].
Возрастно-половые особенности и прогредиентность изменений
изучены в отношении отдельных проявлений ДСТ, например,
гипермобильного синдрома. В большей степени гипермобильности
38