Упрощенная HTML-версия
лица; микрогнатия; аркообразное нёбо, пролапс митрального
клапана.
9. Синдром Шпринтзена-Гольберга (182212) [86, 87]. Вместе со
скелетными аномалиями, напоминающими синдром Марфана,
пациенты страдают краниосиностозом и задержкой умственного
развития. Может иметь место дилатация аорты.
10. Семейная
доброкачественная
гипермобильность
суставов.
Аутосомно-доминантный
тип
наследования.
Избыточная
подвижность суставов, щелканье, рецидивирующие вывихи,
подвывихи. Отсутствуют признаки гиперрастяжимости кожи и
нарушений свертывающей системы крови с геморрагиями (что
характерно для синдрома Элерса-Данло).
В России основы соединительнотканного направления заложил
профессор А.А.Богомолец, который в 1928 году высказал
предположение, что именно СТ представляет направляющее,
формативное начало, «корень человека» и предопределяет состояние
здоровья и болезни [2]. Действительно, «распространённая по всему
организму и объединённая общими чертами биохимической структуры,
соединительная ткань с её чрезвычайной поливалентностью, с её весьма
важной трофической ролью в организме регулирует жизненные
функции организма, определяет качественную и количественную
стороны его реакций... Базой конституции организма является
физиологическая
система
соединительной
ткани».
Выделяя
астенический конституциональный тип, он указывал, что «все признаки,
по которым узнаем астеника: длинная, тонкая шея, узкая, плоская и
длинная грудная клетка, узкий таз, слабая мускулатура, scapulae alatae,
слабое развитие жировой ткани, тонкая, бледная кожа, costa decima
fluctuana, вялая брюшная стенка, наклонность к паховым грыжам, малое
сердце, наклонность к спланхноптозу, ren mobile - говорят о
врождённой, часто наследственной гипоплазии СТ. Нет никакого
сомнения, что многие астеники к тому же имеют предрасположение к
туберкулёзу, малокровию, гипоплазии сердца и сосудистой системы»
[2]. Эта оценка на основе имеющихся в то время данных помогла понять
значение соединительнотканной неполноценности в формировании
астенического габитуса с присущими ему дефектологическими
особенностями.
В 60-х годах Бремер А. и Давиденков С.И. (цит. Большая
медицинская энциклопедия, 1963, т. 30, с. 290) выделили комплекс
признаков, обозначенный ими status dysraphicus. К нему относили:
воронкообразную грудную клетку, искривления позвоночника,
долихостеномелию, арахнодактилию, добавочные соски, spina bifida,
высокое нёбо, аномальное обволосение, неправильный рост зубов,
добавочные рёбра и другие. Этот симптомокомплекс сопровождал, как
13