Упрощенная HTML-версия
симптомокомплексом, связанным со снижением резистентности к
бактериальной и грибковой инфекции. Как правило, инфекция носит
локальный, но тяжелый характер со склонностью к деструкции и некрозу.
Поражаются, в первую очередь, слизистые оболочки рта, глотки, носа, иногда
глаз и половых органов (мукозит). Характерно развитие ангины, глоссита и
пневмонии. Позднее могут присоединиться энтерит, некротическая
энтеропатия, пиодермия, анаэробная флегмона клетчатки малого таза и
поверхностные микозы. Состояние больного, как правило, среднетяжелое или
тяжелое, наблюдаются субъективные и объективные симптомы интоксикации,
лихорадка. Возможна генерализация инфекции и развитие сепсиса. Причиной
летального исхода являются именно инфекционные осложнения.
Вероятность и скорость развития, а также тяжесть инфекции зависят от
длительности агранулоцитоза и его глубины. Так в течение 2-3 дней
агранулоцитоз может иногда и не сопровождаться клиническими
признаками инфекции, при длительности агранулоцитоза больше недели
вероятность инфекции становится очень высокой, а “двухнедельный”
агранулоцитоз всегда сопровождается тяжелыми инфекционными
поражениями. Если содержание гранулоцитов не ниже 0,75x109/л, что чаще
встречается при аутоиммунном механизме агранулоцитоза, то инфекции
может не быть в течение 2-3 недель. Если же гранулоциты в периферической
крови вовсе отсутствуют, что чаще бывает при гаптеновом механизме
агранулоцитоза (изолированные “нули” гранулоцитов - отличительный
признак гаптенового агранулоцитоза), то инфекция практически
обязательна уже в первые дни болезни.
Периферическая кровь
. Картина крови при гаптеновом агранулоцитозе
характеризуется изолированным уменьшением количества гранулоцитов
и моноцитов вплоть до полного их исчезновения (изолированные “нули”
гранулоцитов). Выход из гаптенового агранулоцитоза сопровождается
появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов.
Одновременно с ними, а иногда на день раньше возникает моноцитоз, затем
бурно растет процент содержания гранулоцитов.
Картина крови при аутоиммунном агранулоцитозе в принципе такая
же, как при гаптеновом, однако
степень выраженности
нейтропении, как
правило, меньше. Поскольку аутоиммунный агранулоцитоз является
частью какого-то заболевания, последнее влияет на картину
периферической крови, “добавляя” к аутоиммунному агранулоцитозу
аутоиммунный тромбоцитолизис или аутоиммунный лизис эритроцитов
(аутоиммунный дицитолиз, аутоиммунный панцитолиз).
Пунктат костного мозга
на высоте агранулоцитоза может не содержать
никаких клеток гранулоцитарного ростка. Вместе с тем, в трепанате
84