Упрощенная HTML-версия
миелопероксидаза, лактоферрин, белки цитоскелета, компоненты хроматина
и еще ряд антигенов, пока не идентифицированных. Проникая в цитоплазму
живых нейтрофилов, антитела угнетают их функции и вызывают цитолиз.
Кроме того, усиливается фагоцитоз нейтрофилов мононуклеарами в тканях,
селезенке и костном мозге. Клинически это проявляется нейтропенией и
снижением фагоцитарной защиты. Особенностью гематологической картины
аутоиммунного агранулоцитоза является “дицитолиз” или “панцитолиз”, то
есть сочетание аутоиммунного агранулоцитоза с аутоиммунным
тромбоцитолизом и (или) аутоиммунным лизисом эритроцитов (неселективная
нейтропения).
При
аутоагрессивных
заболеваниях
возможен
также
иммунокомплексный механизм развития агранулоцитоза. Он заключается
в образовании циркулирующих иммунных комплексов антитела с
антигеном (гаптен+белок) при участии комплемента. Дело в том, что на
поверхности гранулоцитов есть присоединяющие комплекс рецепторы к
Fc-фрагменту иммуноглобулина и С3-компоненту комплемента, а
антигенами в иммунных комплексах при аутоагрессивных заболеваниях
могут быть антигены клеток крови.
Гаптеновый
агранулоцитоз
развивается
как
проявление
гиперчувствительности к ряду гаптенов, чаще медикаментов
, способных
соединяться в организме с белком, становиться полноценным антигеном и
вызывать образование антител (лейкоагглютининов, лейколизинов),
реагирующих с антигеном на поверхности гранулоцитов. К числу таких
лекарственных препаратов относятся амидопирин, фенацетин,
ацетилсалициловая кислота, бутадион, индометацин, изониазид, бисептол,
метициллин, левамизол и др. Характерными особенностями гаптенового
агранулоцитоза являются: быстрое развитие, отсутствие зависимости между
дозой лекарства и степенью риска и тяжести нейтропении, провокация
малыми дозами лекарств у пациентов, переносящих синдром повторно,
наличие лейкоагглютинирующих антител в крови.
Причины и механизмы развития идиопатического агранулоцитоза до
настоящего времени не выяснены. Высказываются предположения о роли
иммунологических нарушений в их происхождении, наследственных
дефектов ферментных систем гранулоцитов, на фоне которых даже
минимальные воздействия (вирусная или бактериальная инфекция,
химические агенты) могут приводить к угнетению пролиферации,
дифференцировки или неэффективному гранулоцитопоэзу, возможно,
опосредованно, через депрессию факторов, регулирующих эти процессы.
Клиническая картина агранулоцитоза.
Независимо от причины и
механизма развития, агранулоцитоз проявляется характерным
83