Упрощенная HTML-версия
сопровождающихся спленомегалией, после гемодиализа, при острой малярии,
пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.
Таким образом, механизмы развития нейтропений при различных
клинических ситуациях существенно различаются. В то же время возможно
сочетание нескольких механизмов нейтропении при одной и той же
патологии. Так при гипопластической анемии нарушается не только
продукция нейтрофилов в костном мозге, но и ускоряется деструкция их на
периферии. При иммунном агранулоцитозе появляются антитела не только
против зрелых нейтрофилов, но и против стволовых клеток, следовательно,
происходит ускорение разрушения нейтрофилов на периферии и уменьшение
продукции их в костном мозге. При мегалобластных анемиях нейтропения
связана и с нарушением продукции нейтрофилов, и с сокращением сроков
циркуляции их в сосудистом русле. При синдроме Фелти нейтропения может
быть обусловлена тремя механизмами: увеличением деструкции нейтрофилов
в селезенке, перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла и
уменьшением их продукции в костном мозге.
Выяснение ведущего механизма
(механизмов) нейтропении в каждом конкретном случае необходимо врачу
для выбора рациональной терапии.
2. Агранулоцитоз
В настоящее время не существует общепринятой границы между
бессимптомными нейтропениями и агранулоцитозом. Большинство
авторов
условно
принимают за агранулоцитоз уровень гранулоцитов менее
0,75x109/л или общее количество лейкоцитов менее 1,0х109/л. Нейтропения
при агранулоцитозе может быть селективной (снижено содержание в
единице объема крови только гранулоцитов) й неселективной (сочетание
нейтропении с тромбоцитопенией,
анемией). Во избежание
терминологической путаницы термин “агранулоцитоз” принято
использовать только для обозначения
клинико-гематологического синдрома
,
характеризующегося острым началом, инфекционными осложнениями и
резким (менее 750 в 1 мкл) снижением числа гранулоцитов в периферической
крови. Термины “лейкопения” , “нейтропения” и “гранулоцитопения”
используются для обозначения соответствующих изменений клеточного
состава крови, то есть лишь как
гематологический симптом.
Клинико
гематологические проявления агранулоцитоза однотипны у разных
больных, однако этиология и патогенез этого синдрома далеко не
однородны.
Этиология агранулоиитозов.
Чаще всего развитие агранулоцитоза
связано с приемом
лекарственных препаратов.
При приеме одних
80