Упрощенная HTML-версия
- от костного мозга до сосудистого русла. Поэтому принципиально различают
4 механизма развития нейтропений, каждый из которых далеко не однороден.
Ниже приведена кинетическая классификация нейтропений (по В.А. Алмазову
и соавт., 1981, с изменениями), иллюстрированная примерами заболеваний,
синдромов и патологических процессов, при которых отмечается тот или иной
механизм их развития.
1. Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции нейтрофилов в
костном мозге.
В основе этой группы нейтропений лежит нарушение
пролиферации, дифференцировки и (или) созревания стволовых
гемопоэтических клеток. Оно может быть вызвано следующими
механизмами:
- прямым воздействием на гемопоэтические стволовые клетки
миелотоксических факторов (некоторые лекарственные препараты,
ионизирующее излучение, бензол, алкоголь, микотоксины, гуморальные
факторы, выделяемые злокачественными клетками, и др.). Подобный
механизм лежит в основе миелотоксического агранулоцитоза, нейтропений
при лейкозах и злокачественных опухолях;
- поражением гемопоэтических клеток вирусами (нейтропении при
вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе и др.);
- поражением клеток-предшественников грануломоноцитопоэза Т-
лимфоцитами, (нейтропении при коллагенозах, при некоторых формах,
аутоиммунных гипопластических анемий);
- увеличением темпов неэффективного лейкопоэза из-за дефицита
различных веществ, необходимых для дифференцировки и созревания
гемопоэтических клеток (нейтропении при В ]2-, фолиеводефицитных
анемиях, нейтропении при железодефицитных анемиях, алиментарные
нейтропении);
- уменьшением плацдарма гранулоцитопоэза из-за вытеснения
гемопоэтических клеток лейкемическими клетками (нейтропении при
лейкозах), злокачественными клетками (нейтропении при опухолях с
метастазами в костный мозг), фиброзной тканью (нейтропении при
миелофиброзах), патологическими макрофагами (при болезнях
накопления);
- “внутренним” дефектом гемопоэтических стволовых клеток, суть
которого не всегда ясна (нейтропения при хронической идиопатической
гипопластической анемии, ночной пароксизмальной гемоглобинурии,
анемии Фанкони, нейтропения Костманна, нейтропении при некоторых
врожденных иммунодефицитах, при острых лейкозах);
2. Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из
костного мозга в кровь.
Замедление выхода нейтрофилов из костного мозга
78