Упрощенная HTML-версия
Доброкачественная наследственная нейтропения
(семейная нейтропения
Глассена) встречается чаще у выходцев из Среднего и Ближнего Востока.
У негроидов эта особенность может считаться расовой (этническая
нейтропения), так как присуща большинству здоровых индивидов. Тип
наследования - аутосомно-доминантный. Отмечается умеренная
лейкопения (2 ,0 -2 ,5x109/л) при снижении процентного содержания
нейтрофилов до 20-30%, что, однако, не нарушает противоинфекционного
иммунитета и не требует лечения.
Причины
развития приобретенных нейтропений весьма разнообразны:
1. Вирусные
(инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, ВИЧ-
инфекции, краснуха, ветряная оспа, грипп и большинство ОРВИ), или
бактериальные инфекции
(коклюш, сальмонеллезы, особенно брюшной тиф,
риккетсиозы, возвратный тиф, лейшманиоз). При тяжелом и
генерализованном течении некоторых бактериальных инфекций
(стафилококковая, туберкулезная, менингококковая) нейтропения может
развиваться после длительной нейтрофилии (“нейтропения истощения”);
2.
Аутоаллергия
к антигенам нейтрофилов (при системной красной
волчанке, ревматоидном артрите, гранулематозе Вегенера, синдроме Фелти,
то есть при системных иммунопатологических заболеваниях с
неорганоспецифическими аутоантителами, или же как изолированное
расстройство - аутоиммунная нейтропения);
3.
Изоиммунный конфликт матери и плода
по антигенам нейтрофилов.
Развивающееся при этом заболевание принципиально аналогично
гемолитической болезни новорожденного, только причиной является
несовпадение по гранулоцитарным, а не эритроцитарным антигенам матери
и плода.
4. Лейкоагглютинирующие антитела при лекарственном гаптеновом
поражении
(прием мерказолила, амидопирина, бисептола и др.);
5.
Токсическое (миелотоксическое) поражение
нейтрофилов разной
степени зрелости (аминазин, цитостатики, алкоголь, гуморальные факторы,
выделяемые злокачественными клетками, микотоксины - миелотоксические
лизосомальные токсины плесневого происхождения);
6.
Клональные дефекты гранулоцитов,
укорачивающие их жизнь (болезнь
Маркиафава-Микели);
7.
Дефицит незаменимых нутриентов
(белок, ионы железа, витамин В12,
фолиевая кислота);
8.
Метаболические расстройства
(кетоацидоз, гликогенозы,
тезаурисмозы).
Патогенез нейтропений.
Точкой приложения этиологических факторов
могут быть различные кинетические этапы нейтрофильных гранулоцитов
77