Упрощенная HTML-версия
возможны одышка, отеки на ногах, сердцебиение. При объективном
обследовании у части больных выявляется темная окраска кожи,
обнаруживается увеличение печени, иногда селезенки.
Картина крови .
Анемия в юности в большинстве случаев бывает
сравнительно небольшой, но содержание гемоглобина постепенно
снижается, иногда достигая 40-60 г/л. Цветовой показатель обычно резко
снижен (0 ,4 -0 ,6 ) . Количество ретикулоцитов чаще всего в норме.
Содержание тромбоцитов и лейкоцитов, лейкоцитарная формула
нормальны до тех пор, пока не выявляются тяжелые изменения печени. В
мазке резко выражены гипохромия, анизоцитоз и пойкилоцитоз
эритроцитов. Содержание сывороточного железа повышено (62,7-98,5
мкмоль/л). Насыщение трансферрина у большинства больных составляет
почти 100 %.
В
костном мозге
отмечаются резкое раздражение красного ростка, при
специальной окраске выявляется большое количество сидеробластов, в
большинстве эритрокариоцитов - гранулы железа кольцом окружают ядро.
Такое расположение железа связано с тем, что при недостаточном
включении железа в молекулу гема металл откладывается в митохондриях,
где в норме происходит синтез гема из протопорфирина и железа.
Макрофаги костного мозга содержат также много железа в виде ферритина
(в основном в митохондриях).
Митохондрии, насыщенные железом, изменены не только морфоло
гически, но и функционально. Избыток железа в митохондриях приводит
к разобщению окисления с фосфорилированием и, вероятно, обусловливает
внутрикостномозговую гибель эритрокариоцитов, а также неэффективный
эритропоэз.
Лечение
больных наследственной сидеробластной анемией следует
начинать с попытки достичь ремиссии при помощи витамина В6. При этом
имеет значение не дефицит витамина В6, а активизация ферментной реакции
под влиянием избытка кофермента витамина В6- пиридоксальфосфата.
Значительно эффективнее витамина В6 пиридоксальфосфат. Он действует
быстрее, чем витамин В6. Для выведения железа из организма необходимо
длительно применять десферал. Иногда само лечение десфералом приводит
к ремиссии.
Прогноз удовлетворительный, если оказывает эффект витамин В6 или
пиридоксальфосфат и применяется десферал, и значительно хуже при
поздно начатом лечении и необратимых изменениях, связанных с сидерозом
органов.
Приобретенные сидеробластные анемии.
При попадании большого
количества свинца в организм развивается анемия, обусловленная, прежде
36