Упрощенная HTML-версия
печени, а также для энтеропатий, кишечного дисбактериоза,
механической желтухи, обширных резекций тонкой кишки, поскольку
нарушается поступление, всасывание и образование витамина К в
кишечнике. Причинами дефицита витамина К могут быть язвенный
стоматит и длительная диарея. Для коррекции этих состояний
используется внутривенное введение витамина К.
Снижение или аномалии синтеза плазменных прокоагулянтов
может детерминироваться генетически (например, гемофилия А и В,
болезнь Виллебранда и др.). Так, гемофилия А связана с дефицитом и
молекулярными аномалиями ф.УШ и составляет 85—90%всех случаев
гемофилии. Ее проявления варьируют в зависимости от степени
дефицита ф.УШ: при дефиците менее 50% признаки болезни, как
правило, отсутствуют; лишь полное отсутствие этого фактора приводит
к спонтанным кровотечениямдаже после незначительных повреждений.
Характерен гематомный тип кровоточивости с поражением опорно
двигательного аппарата и упорные кровотечения после травмы и
хирургических вмешательств.
10—15% всех случаев гемофилии приходится на гемофилию В, в
основе которой лежит дефицит ф. IX (антигемофильного фактора, или
фактора Кристмаса). При болезни Виллебранда обнаруживается
недостаточность всех субъединиц молекулы ф.УШ (носителя как
коагуляционных свойств, так адгезивно-агрегационной активности).
При указанных формах патологии все хирургические вмешательства,
в том числе и удаление зубов, должны проводиться в специализирован
ных клиниках под прикрытием гемопрепаратов и адекватном
лабораторном контроле.
Для коррекции кровоточивости при данных формах коагулопатии
используется заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими
необходимые факторы. Применяются гемотрансфузии свежей (теплой)
крови, т.к. консервированная кровь малоэффективна. Могут быть
использованы концентраты недостающих факторов.
Кровоточивость может быть обусловлена нарушениями
противосвертывающей и фибринолитической систем. Например, при
анафилактическом шоке, лучевой болезни, некоторых лейкозах
возникает гипергепаринемия, а при патологии печени возрастает
активность антитромбопластинов. Описаны случаи приобретенного
избытка антикоагулянтных факторов, ингибирующих в основном
активность ф.УШ. Это наблюдается, в частности, у 5—10% больных
истинной гемофилией.
Сходная ситуация возможна при передозировке препаратов
175