Упрощенная HTML-версия
реакции освобождения АДФ и серотонина на нормальные
агрегирующие стимулы. При этом тромбоциты способны отвечать
первичной агрегацией на АДФ, однако, отсутствует вторая ее волна,
и поэтому через 2—3 мин наступает дезагрегация.
К этой группе тромбоцитопатий близко примыкаюттак называемые
болезни пула накопления (синдром серых тромбоцитов — пример
патология а-гранул) и синдром Чедиака-Хигаси (дефицит плотных
гранул).
Кроме наследственных, существуют и приобретенные формы
тромбоцитопатий, приводящие к изменению адгезивных и
агрегационных свойств тромбоцитов (при гемобластозах, системной
красной волчанке, уремии, при болезни печени, пернициозной анемии,
гипотиреозе). Различные фармакологические препараты угнетают
функцию тромбоцитов, что может приводить к кровоточивости.
В целях коррекции кровоточивости при тромбоцитопатиях может
быть использовано переливание цельной или тромбоцитарной массы,
введение препаратов, повышающих активность тромбоцитов
(инфекундин, месбранол), применение ингибиторов фибринолиза.
5. Коагулопатии
Геморрагические синдромы данного типа нарушений гемостаза
могут быть обусловлены снижением концентрации в крови
коагулянтов, недостаточностью их активации или активности, а также
повышением концентрации антикоагулянтов и (или)
фибринолитических факторов. Дефицит коагуляционных факторов
может быть связан с нарушением и даже полным прекращением их
синтеза, качественными нарушениями молекул белка, из которых
образуется коагуляционный протеин, или с дефицитом ферментов,
необходимых для синтеза. Дефицит коагуляционных факторов может
зависеть также и от повышенного их потребления в коагуляционном
процессе, инактивации антителами и ингибиторами.
Поскольку большинство прокоагулянтов (за исключением ф.УШ)
образуется в печени, то при тяжелых инфекционных заболеваниях,
токсических и алкогольных поражениях печени развивается
геморрагический синдром, причем раньше всего нарушается синтез
витамин-К-зависимых факторов (ф. II ф.УН, ф.1Х, ф.Х). При более
глубоких расстройствах функции печени может снижаться уровень
фибриногена и нарушаться полимеризация образующегося фибрина.
Коагулопатии характерны для цирроза и алкогольного поражения
174