Упрощенная HTML-версия
коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого звеньев системы
гемостаза.
Геморрагические диатезы и синдромы могут быть наслед
ственными и приобретенными. Последние в зависимости от
этиологического фактора подразделяют на токсические, ин
фекционные, иммунные и обменные.
К геморрагическим диатезам, обусловленным сосудистыми
нарушениями, относят геморрагический васкулит (болезньШенлейна-
Геноха), наследственную телеангиэктазию, болезнь Мошковица.
Геморрагический васкулит (син.: геморрагический иммунный
микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — одно из самых
распространенных заболеваний этой группы. Чаще встречается удетей
до 14 лет. В его основе лежит асептическое воспаление и
дезорганизация стенок микрососудов как кожи, так и внутренних
органов (почек, кишечника). Основная роль в повреждении сосудов
отводится иммунным комплексам и комплементу. Ведущая роль в
лечении принадлежит глюкокортикоидам.
Для наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера-
Вебера) характерны упорные повторные кровотечения из участков
поврежденных сосудов — телеангиэктазов. Формирование
телеангиэктазов (очаговой дилятации сосудов с истончением их
стенки) начинается обычно после 6— 10-летнего возраста.
Телеангиэктазы локализуются на губах, краях носа, наружной и
внутренней поверхности щек, десен, а также на слизистой носа, зева,
гортани, бронхов, желудочно-кишечного тракта, в почечных лоханках,
влагалище.
Основной метод лечения — локальные воздействия в виде
криодеструкции в области телеангиэктазов. Однако, в связи с
формированием новых ангиэктазий через некоторое время
кровотечения могут возобновляться. К этой же группе заболеваний
относится синдром Луи-Бар (телеангиэктазия, сочетающаяся с
мозжечковой атаксией), а также кровтечения из сосудистых опухолей -
гемангиом.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, болезнь
Мошковиц) — тяжелое заболевание, протекающее с лихорадкой,
образованием тромбоцитарно-гиалиновых микротромбов,
сопровождающееся тромбоцитопенией потребления и органными
(преимущественно церебральными) нарушениями ишемического
характера, что связано с интенсивным депонированием тромбоцитов
в местах тромбообразования.
171