Упрощенная HTML-версия
В патогенезе ТТП ведущим звеном является интенсивная спонтанная
агрегация тромбоцитов, вызывающая множественную закупорку ими
артерий и артериол (пластиночные тромбы). В общей циркуляции
количество тромбоцитов резко снижается (тромбоцитопения
потребления). Агрегация обусловлена наличием в плазме крови
мощного агрегирующего фактора (неферментного белка). Агрегация
тромбоцитов плохо поддается лечению ацетилсалициловой кислотой,
дипиридомо-лом, но полностью блокируется донорской плазмой, что
зависит от присутствия в ней белков-ингибиторов, именуемых как
ингибитор Бернса-Лейна. Таким образом, единственным способом
лечения, спасающим жизнь больным ТТП, являются многократные
сеансы плазмафереза с последующей заменой плазмы больного
свежезамороженной донорской плазмой до полного купирования
основных симптомов. При невозможности плазмафереза осуществляют
обменные трансфузии крови.
Капилляропатии и геморрагические явления могут быть связаны с
инфекционной патологией (сыпной тиф, скарлатина, корь, гепатит,
геморрагические лихорадки). Патогенетической основой
кровоточивости в этих случаях является прямое повреждение
сосудистой стенки, повреждающее действие комплексов «антиген-
антитело», а также внутрисосудистый тромбоз, обусловливающий
избыточное потребление факторов свертывания.
При скорбуте капилляропатия зависит от нарушения формирования
коллагена, недостатка цементирующего и основного вещества
капиллярной стенки, содержащего гиалуроновую кислоту, для синтеза
которой необходим витамин С.
4. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Уменьшение количества тромбоцитов ниже критического уровня
[меньше (50 - 30) *109/л] приводит к кровоточивости слизистыхоболочек
рта, десен, матки, кишечника, кровоизлияниям в кожные покровы и
другие органы. В патогенезе такой кровоточивости существенное
значение имеет нарушение ангиотрофической функции тромбоцитов,
что ведет к дистрофии стенок микрососудов, повышению их
проницаемости для эритроцитов (диапедезные геморрагии) и к
повышению ломкости сосудов. Основной диагностический
лабораторный тест — подсчет числа тромбоцитов и определение
времени кровотечения.
Тромбоцитопения может быть следствием пониженного
172