Упрощенная HTML-версия
клетки. Основное значение имеют функциональные и структурные
нарушения вилочковой железы и аномалии хромосом, прежде всего,
14-й, 18-й и 20-й. Возможны генетические дефекты мембранных
структур, а это нарушает процессы антигенного распознавания,
клеточной кооперации и передачи сигнала в иммунном ответе.
Нередко встречается сочетание первичных иммунодефицитов с
расстройствами аутоиммунного характера. Это дает основания
полагать, что причиной развития иммунодефицита служит
аутоиммунизация. Целый ряд иммунодефицитов может быть
обусловлен внутриутробной инфекцией. Например, вирус коревой
краснухи может привести к развитию иммунодефицита в виде
гиперпродукции IgM или селективного дефицита IgA.
Цитомегаловирусная инфекция обусловливает развитие тяжелого
комбинированного иммунодефицита.
Вторичные иммунодефициты возникают вследствие какого-либо
другого заболевания (инфекции, инвазии, опухоли), после анестезии
и хирургической операции, после спленэктомии, ожогов, при уремии
и нарушении обмена веществ (сахарный диабет), при истощении,
после приема некоторых лекарственных препаратов и т.д.
Наиболее выраженные нарушения иммунной системы проявляются
при первичных иммунодефицитах. Их обнаруживают главным образом
у детей первого года жизни, хотя явные признаки заболевания у них
не выявляются. В целом, как для первичных, так и для вторичных
иммунодефицитов характерны следующие проявления:
1. Инфекционные осложнения. Снижение резистентности к
инфекциям - один из ранних признаков иммунологической
недостаточности. «Входными воротами» инфекции служат так
называемые контактные поверхности организма: кожа, слизистые
оболочки, дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. Клинически
это может проявляться септицемией с гнойным поражением кожи,
менингитом, артритом, энцефалитом, стоматитом, хроническим
энтероколитом с явлениями токсикоза, отитом, синуситом, что
свидетельствует о недостаточности антителообразования.
2. Желудочно-кишечные расстройства. Иммунодефицитам
наиболее часто сопутствует мальабсорбция (сочетание
гиповитаминоза, анемии, гипопротеинемии, обусловленные
нарушением всасывания втонкой кишке) и расстройства пищеварения.
Значительную роль играют инфекции желудочно-кишечного тракта,
развивающиеся на фоне снижения защитных свойств секреторного
IgA и бактерицидного действия IgM.
12