Упрощенная HTML-версия
3. Опухоли. При иммунодефицитах чаще, чем обычно, встречаются
лимфопролиферативные заболевания, тимомы, чему способствуют
онкогенные вирусы, нарушение функции иммунологического надзора,
дефекты механизмов регуляции и генетического контроля иммунного
ответа.
4. Аллергические реакции. Значительная часть иммунодефицитов
сопровождается проявлением аллергии. Это обусловлено тем, что
дефект механизма иммунорегуляции приводит к нарушению
иммунологической защиты от аллергена. Иммунодефицитам
сопутствуют такие аутоиммунные заболевания, как аутоиммунная
гемолитическая и пернициозная анемии, хронический активный
гепатит, миастения.
5. Гематологические нарушения. Вначале отмечается снижение
содержания лимфоцитов, особенно при нарушении клеточного звена
иммунитета, а в дальнейшем - нейтропения, эозинофилия, анемия и
тромбоцитопения.
Если наряду с комбинированным
иммунодефицитом в патологический процесс вовлекается костный
мозг, то летальный исход наступает быстро и в более ранние сроки
заболевания.
6. Отдельные формы иммунодефицитов часто сочетаются с
пороками развития (гипоплазия клеточных элементов хряща и волос,
а также эктодермальная дисплазия). Кардиоваскулярные пороки
наиболее часто встречаются при синдроме ДиДжордже.
Общие принципы коррекции иммунодефицитов:
1. Химиотерапия и профилактика. С помощью химиопрофилактики
можно значительно улучшить прогноз гипогаммаглобулинемии.
Профилактическое введение антибиотиков используют только при
комбинированных иммунодефицитах для предотвращения угрозы
инфекционных осложнений, грибковых поражений. Обычно
рекомендуют высокие дозы антибиотиков узкого спектра действия.
Вопрос об иммунизации остается открытым. Кроме того, следует
помнить, что при нарушениях клеточного иммунитета абсолютно
исключается использование живых вакцин, так как это может привести
к генерализованным процессам.
2. Заместительная терапия. Переливание крови при Т-клеточном
и комбинированном иммунодефиците связано с угрозой реакции
«трансплантат против хозяина». Наиболее безопасно переливание
свежей крови, которую предварительно облучают для подавления
антигенных свойств лимфоцитов. В прямом смысле заместительная
терапия - это способ лечения гипо- и дисгаммаглобулинемии.
13