Упрощенная HTML-версия
учитывает три принципа.
Первый принцип классификации основан на преимущественном
поражении В- или Т-звена иммунной системы:
- иммунодефициты, обусловленные преимущественным
нарушением продукции антител (В-звено);
- иммунодефициты, обусловленные вариабельностью В-
лимфоцитов и Т-лимфоцитов;
- иммунодефициты, обусловленные преимущественным
нарушением Т-звена иммунной системы.
Второй принцип классификации учитывает этиологию и патогенез:
- иммунодефициты, обусловленные отсутствием или резким
нарушением клеточных популяций или субпопуляций (стволовой, Т-
и В-клеток) и обмена веществ;
- иммунодефициты, возникающие вследствие нарушений
механизмов иммунорегуляции.
Третий принцип классификации учитывает наличие дефектов
хелперов и супрессоров:
- иммунодефициты, связанные с изменением хелперного
потенциала;
- иммунодефициты, связанные с изменением супрессорного
потенциала.
Первичные иммунодефициты, обусловленные нарушением
гуморального звена иммунной системы, включают транзиторную
гипогаммаглобулинемию новорожденных, болезнь Брутона, синдром
Блума, синдром Леша-Нихема и другие. Основные Т-клеточные
иммунодефициты представлены синдромом Незелофа, синдромом
ДиДжордже и т.д. Гораздо чаще встречаются комбинированные
иммунодефициты: швейцарский тип гипогаммаглобулинемии,
синдромы Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Гуда, «голых лимфоцитов» и
т.д. Однако следует помнить о том, что при комбинированных
иммунодефицитах ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.
Вторичные нарушения В-звена иммунной системы обусловлены как
отсутствием супрессорного эффекта, так и усилением активности Т-
супрессоров.
В зависимости от тяжести дефекта в разной степени выражена
предрасположенность к бактериальным и вирусным инфекциям,
грибковым заболеваниям. В основе врожденных форм
иммунодефицитов лежит генетический дефект, который реализуется
как на стадии стволовой клетки, так и в период ее дифференцировки
на Т-лимфоцит иВ-лимфоцит, а также при созревании плазматической
11