Упрощенная HTML-версия
сти неоднородна в разных популяциях. Реже всего она обнаруживается
у европейцев, чаще — у индийцев. Существует предположение, что ги
пермобильность суставов может быть причиной патологии опорно-дви
гательного аппарата. У пациентов регистрируются остро возникающие
синовиты травматической этиологии при нагрузках в области гипермо
бильных суставов, главным образом, коленных, голеностопных, луче
запястных, межфаланговых. Постоянная травматизация при повышен
ной подвижности и вторичные процессы, связанные с ней, приводят к
тугоподвижности и скованности в одних суставах и разболтанности и
вывихам — в других. Обусловленные ДСТ изменения в суставах, свя
занные со слабостью связочного аппарата, приводят к присоединению
травматических синовиитов, артритов, остеоартрозов. Рентгенологиче
ские признаки преждевременного остеоартроза обнаруживаются у па
циентов с наследственными синдромами, деформациями грудной клет
ки и позвоночника и с астенической формой грудной клетки.
Гипермобильность суставов при дисплазии соединительной ткани
вызвана изменениями в первичной структуре коллагена [87]. При мор
фологическом исследовании связочного аппарата, представленного
плотной соединительной тканью, у пациентов с гипермобильностью су
ставов обнаружено повышенное содержание коллагена 3 типа, измене
ния коллагеновых и эластических фибрилл. Структурные нарушения на
уровне организации фибрилл изменяют организацию матрикса и на
других уровнях: волокна, пучка волокон, ткани в целом, что ведет к
снижению прочности связок и суставной капсулы, их устойчивости к
деформациям, потере упругих свойств. Однако, изменения при ДСТ
затрагивают не только связочный аппарат сустава; они оказывают су
щественное влияние и на резистентность хрящевой и костной ткани к
механической нагрузке. Об этом свидетельствует исследование хряща,
выделенного из подвздошной кости у больных с одной из синдромных
форм ДСТ — несовершенным остеогенезом. Было обнаружено повы
шенное содержание протеогликанов и несульфатированных гликозами-
ногликанов в матриксе хряща. Такое перераспределение связано с на
рушением сульфатирования гликозаминогликанов и может привести к
ухудшению трофики хондроцитов. Это проявляется дистрофическими
изменениями последних: уменьшением объема, уплощением, потерей
характерной архитектоники, слабой пролиферацией. В хондроцитах
выявляются набухание митохондрий, расширение цистерн эндоплазма-
тической сети [75]. При синдроме Марфана и несовершенном остеоге
незе в межклеточном веществе определяется измененный коллаген,
имеет место недостаточная упорядоченность расположения хондроци-
65