Упрощенная HTML-версия
обильным кровотечением, замедлены репаративные процессы в ко
стной ткани и слизистой оболочке полости рта, а на месте ран форми
руются характерные атрофичные рубцы. Наложение швов при хирур
гических манипуляциях представляет проблему, а ортодонтическое ле
чение дает хорошие результаты. Т.Н. Тернова и соавторы [63] при об
следовании 70 детей с СЭД (различных типов) выявили изменения в
челюстно-лицевой области в виде: раннего прорезывания и неправиль
ного расположения зубов в зубном ряду, первичной адентии или нали
чия пятен на эмали зубов, дополнительных уздечек в области премоля-
ров и моляров. У многих детей авторы выявили неправильный прикус и
высокое небо. Обследуемые отмечали кровоточивость десен при чист
ке зубов, сильные кровотечения из лунки удаленного зуба. При обсле
довании детей с СЭД отмечали высокое небо, узкий лицевой скелет и
патологию положения зубов.
Остеогенез несовершенный — гетерогенное заболевание, характе
ризующееся триадой симптомом: патологическая ломкость костей
(61%), потеря слуха (20%), сине-голубая окраска склер. Поражаются
все кости скелета (переломы). Переломы лицевых костей относитель
но редки. До 30% больных имеет чрезмерно большую окружность че
репа, 12% — гидроцефалию. Свод черепа непропорционально велик
по сравнению с лицевой частью. Роднички закрываются с опозданием.
При микроскопическом исследовании костной ткани обнаруживается
высокое содержание остеоцитов в костных структурах. Выражена сла
бость связочно-мышечного аппарата. При проведении биохимических
исследований выявлено снижение синтеза коллагена I типа и синтез
структурно-измененных молекул коллагена I типа. В костях обнаруже
но присутствие коллагена типов III и IV, в норме в этой ткани отсут
ствующих. Синий оттенок склер объясняется тем, что пигмент сосуди
стой оболочки просвечивает через истонченную, прозрачную склеру.
В настоящее время несовершенный остеогенез подразделяют на 4
типа в соответствии с типами наследования и клиническими варианта
ми. Зубы поражаются при одном типе аутосомно-доминантного насле
дования. Для этих больных характерны нормальная масса тела при
рождении. Переломы костей бывают редко, часты разнообразные де
формации костей, остеопороз. Острота слуха и склеры в норме. L.S.
Levin и соавторы (1988 г.) наблюдали у детей с аутосомно-доминант
ным типом несовершенного остеогенеза переломы костей, синие скле
ры, потерю слуха и аномалии зубов. Временные зубы имели синевато-
серую окраску и увеличенную полость зуба. Цвет постоянных зубов из
менен не был. Авторы описывают тауродонтизм, дентикли в полости
22