Упрощенная HTML-версия
ентов с ДСТ часто обнаруживается поражение артерий среднего и мелко
го калибра — наличие крупных множественных аневризм мозговых и по
чечных сосудов, представляющих опасность возникновения геморрагиче
ских инсультов и вазоренальной гипертензии. Наряду с указанными, ча
стым клиническим проявлением сердечно-сосудистых изменений при
ДСТ является варикозное расширение вен нижних конечностей [11, 26,
31,45, 46, 48, 52,61,89, 96].
Как диспластикозависимые изменения описаны врожденные тра-
хеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхоэктазы, трахеоброн
хиальная дискензия, нарушения архитектоники легочной ткани, веду
щие при повышенной растяжимости и сниженной эластичности к фор
мированию прогрессирующей буллёзной эмфиземы, поликистоза лег
ких, спонтанного пневмоторакса [48, 75].
Характерным для ДСТ является патология почек (аномалии почек и
мочеточников, нефроптоз). При синдроме Марфана могут иметь место
реноваскулярные изменения, при несовершенном остеогенезе — об-
структивные процессы по ходу мочевых путей, генерализованные им
мунные мембранопатии, возникшие из-за прогрессирующей дегенера
ции коллагена с преимущественным вовлечением гломерулярных ба
зальных мембран [18, 34, 42, 48, 75, 77].
При ДСТ выявлены изменения со стороны иммунной системы. Им-
мунодефицитное состояние обусловливает развитие рецидивирующих
хронических воспалительных заболеваний ЛОР-органов, верхних дыха
тельных путей, желудочно-кишечного тракта, лёгких, почек и кожи, тя
жесть которых определяется степенью выраженности ДСТ [18, 72, 74].
Диспластикозависимые изменения внутренних органов вызывают
наибольший интерес исследователей, так как они определяют прог
ноз для жизни больных. Наиболее изучена кардиореспираторная па
тология [11, 26, 31, 45, 46, 48, 52, 61, 75, 89, 96], в меньшей степени
диспластикозависимые изменения и ассоциированная с ними патоло
гия иных локализаций. Таким образом, для ДСТ характерен выра
женный полиморфизм клинико-морфологических нарушений. Мор
фологические изменения в самой соединительной ткани в основном
стереотипны. Поражения соединительной ткани создают благоприят
ные условия для возникновения вторичных (ассоциированных) нару
шений со стороны внутренних органов и систем, что проявляется ра
звитием хронических заболеваний, в свою очередь, нередко опреде
ляющих прогноз течения основного патологического процесса [75].
Наследственные болезни отличаются высоким уровнем феноти
пической гетерогенности, определяемой спецификой мутационного
12