Стр. 11 - 2

Упрощенная HTML-версия

измененными хондроцитами, нарушает процесс кальцификации хряща.
При несовершенном остеогенезе, при синдроме Марфана имеет место
неравномерность распределения и общее снижение степени минерали­
зации костей и хряща .
Кожа при ДСТ истончена в разной степени выраженности, склонна
к легкой травматизации и образованию келлоидных рубцов, гиперэла-
стична. У больных с синдромом Элер-
са-Данлоса кожа гиперэластична, име­
ются келлоидные рубцы, симптом "па­
пиросная бумага" [23, 35, 70, 86].
Для ДСТ характерно уменьшение
мышечной массы. Современные иссле­
дования (гистологические, гистохими­
ческие, электронно-микроскопические)
выявляют уменьшение размеров мы­
шечных волокон поперечно-полосатых
мышц, существуют предположения,
что аналогичные изменения происходят
и в сердечной, и в глазодвигательной
мускулатуре [75].
Широко распространенная при
ДСТ патология органов зрения пред­
ставлена миопией разной степени вы­
раженности, дислокацией хрусталика,
отслойкой сетчатки, дегенеративными
изменениями на глазном дне, увеличе­
нием длины глазного яблока, плоской
роговицей, голубыми склерами [29,
30, 75].
ДСТ характеризуется разнообраз­
ными поражениями сердечно-сосуди­
стой системы. Диагностируются анато­
мические изменения клапанов сердца,
дилятация фиброзных колец, пролапсы
клапанов, разрывы хорд с развитием
регургитации и нарушением централь­
ной гемодинамики, расширение аорты,
легочной артерии [31, 48].
При ангиографическом исследовании
сосудов головного мозга и почек у паци­
Рис. 3. Больной В., 26 л. Сочетание
нескольких признаков дисплазии соедини­
тельной ткани (астенический тип конститу­
ции, воронкообразная деформация груд­
ной клетки, миопия, арахнодактилия,
сколиоз идр.).
11