измененными хондроцитами, нарушает процесс кальцификации хряща.
При несовершенном остеогенезе, при синдроме Марфана имеет место
неравномерность распределения и общее снижение степени минерали
зации костей и хряща .
Кожа при ДСТ истончена в разной степени выраженности, склонна
к легкой травматизации и образованию келлоидных рубцов, гиперэла-
стична. У больных с синдромом Элер-
са-Данлоса кожа гиперэластична, име
ются келлоидные рубцы, симптом "па
пиросная бумага" [23, 35, 70, 86].
Для ДСТ характерно уменьшение
мышечной массы. Современные иссле
дования (гистологические, гистохими
ческие, электронно-микроскопические)
выявляют уменьшение размеров мы
шечных волокон поперечно-полосатых
мышц, существуют предположения,
что аналогичные изменения происходят
и в сердечной, и в глазодвигательной
мускулатуре [75].
Широко распространенная при
ДСТ патология органов зрения пред
ставлена миопией разной степени вы
раженности, дислокацией хрусталика,
отслойкой сетчатки, дегенеративными
изменениями на глазном дне, увеличе
нием длины глазного яблока, плоской
роговицей, голубыми склерами [29,
30, 75].
ДСТ характеризуется разнообраз
ными поражениями сердечно-сосуди
стой системы. Диагностируются анато
мические изменения клапанов сердца,
дилятация фиброзных колец, пролапсы
клапанов, разрывы хорд с развитием
регургитации и нарушением централь
ной гемодинамики, расширение аорты,
легочной артерии [31, 48].
При ангиографическом исследовании
сосудов головного мозга и почек у паци
Рис. 3. Больной В., 26 л. Сочетание
нескольких признаков дисплазии соедини
тельной ткани (астенический тип конститу
ции, воронкообразная деформация груд
ной клетки, миопия, арахнодактилия,
сколиоз идр.).
11