мл/кг; суточная доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 приема с
интервалом 8 часов. Главная опасность при использовании плаз
мы - перегрузка объемом (для примера, 1 доза криопреципитата
= 200 мл антигемофильной плазмы).
При гемофилии В:
Концентрат фактора 9 (иммунин, фейба тим 4 и др.), в/в, мак
симально 2 мл/мин; концентрат PPSB лиофинизированный
(содержит 2,7,9,10 факторы свертывания) в/в струйно (расчет
дозы как у криопреципитата);
• При отсутствии концентрата PPSB - препарат выбора свеже
замороженная плазма (СЗП) 10-15 мл/кг, а также концентрат
нативной плазмы (КНП) из расчета 20-30 мл/кг в сутки в 2
приема до стабилизации состояния. Проведение эффективной
терапии крайне затруднительно. В 1 дозе СЗП/КНП в сред
нем содержится 50-100 ME фактора 9. Вводится СЗП/КНП из
расчета 1 доза на 10 кг веса больного. При выраженном ге
моррагическом синдроме и хирургических вмешательствах
доза увеличивается в 2-4 раза. Вводить препараты приходит
ся дробно (не более 4 доз одномоментно) в связи с опасно
стью перегрузки кровообращения.
Особенности лечебной тактики при различных проявлениях
геморрагического синдрома.
При гемартрозах:
1. Иммобилизация пораженной конечности в физиологическом
положении на 2-3 дня, затем ЛФК;
2. Допустимы компрессы на пораженный сустав с 30% раство
ром димексида, но не охлаждение его;
3. При болях противопоказано назначение наркотиков и несте
роидных противовоспалительных средств (исключение - па
рацетамол);
4. При напряженном и очень болезненном гемартрозе после
введения концентрата фактора, рекомендуется проведение
пункционной аспирации крови из суставной сумки с после
дующим введением 40-60 мг гидрокортизона.
При гематомах:
1. Постельный режим и ограничение физических нагрузок;
142