Стр. 140 - 2

(через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизи-
рующие;
• Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-
кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные
кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательст­
вах. Они представляют непосредственную угрозу для жизни
ребенка, так как могут вызвать компрессию и ишемию жиз­
ненно важных органов, а при профузном кровотечении воз­
можно развитие коллапса и геморрагического шока.
В типичных случаях скрининг тесты выявляют удлинение
времени свертывания цельной крови и активированного частич­
ного тромбопластинового времени (АЧТВ), нормальные время
кровотечения и протромбиновое время, нормальное количество
тромбоцитов. Тип и тяжесть гемофилии определяют на основа­
нии степени снижения коагулянтной активности антигемофиль-
ных глобулинов в плазме с помощью специфических коагулоги-
ческих методов.
Н ео тлож н ая пом ощ ь на до го спи тал ьн ом этапе
На догоспитальном этапе немедленно принять меры по мест­
ной остановке кровотечения, по показаниям провести противо­
шоковую терапию и обеспечить немедленную госпитализацию
ребенка, при любой локализации и выраженности кровотечения,
в гематологическое отделение.
Н ео тлож н ая п о м о щ ь на го спи тальном этапе
В условиях стационара проведение заместительной терапии
антигемофильными препаратами. Парентеральные инъекции
должны проводиться строго в периферические вены (!). Противо­
показаны катетеризация центральных вен и в/м инъекции.
При гемофилии А:
При легкой форме (с уровнем фактора более 10%) терапией
выбора является использование синтетического аналога есте­
ственного вазопрессина - десмопрессина. Вводят его в/в в
дозе 0,3 мкг на кг веса в 50 мл физиологического раствора за
140