Упрощенная HTML-версия
Глава VII
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
1. ГЕМОФИЛИЯ
I
Геморрагический синдром при гемофилии
характеризуется
остро возникающими кровотечениями и/или кровоизлияния-
ми, в основе которых лежат наследственные (генетически де
терминированные) или приобретенные дефициты одного из
факторов свертывания крови.
В клинической практике наиболее часто встречаются боль
ные с гемофилией А (ГА - дефицит фактора 8) и гемофилией В
(ГВ - дефицит фактора 9 - болезнь Кристмаса). Намного реже
выявляется гемофилия С (дефицит 11 фактора).
Клинические признаки заболевания появляются с первого го
да жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кро
воточивости. Наиболее частые провоцирующие и предраспола
гающие факторы кровоточивости при гемофилии: травмы ребен
ка при контакте с колющими и режущими предметами, при паде
ниях, ушибах и др; хирургические вмешательства, в том числе
«малые» (экстракция зуба, тонзиллэктомия); внутримышечные
инъекции; длительный прием медикаментозных препаратов, спо
собствующих развитию эрозивно-язвенных процессов в слизи
стой желудочно-кишечного тракта (нестероидных противовоспа
лительных средств, глюкокортикоидов). Для гемофилии характе
рен гематогенный тип кровоточивости, к проявлениям которого
относятся:
Гемартрозы -
кровоизлияния в суставы, обычно крупные;
пораженный сустав обычно увеличивается в размере, теплый
на ощупь, болезненный; при повторных кровоизлияниях раз
вивается деформация и контрактура сустава;
•
Гематомы
- подкожные и межмышечные кровоизлияния,
постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряжен
ные, сопровождающиеся резким болевым синдромом;
Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхно
сти
- при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов,
после экстракции зуба или при оперативном вмешательстве,
возможны спонтанные кровотечения, обычно отсроченные
139