(II тип аллергических реакций, по Джеллу и Кумбсу). К числу таких
лекарственных препаратов относятся амидопирин, фенацетин,
ацетилсалициловая кислота, бутадион, индометацин, изониазид, бисептол,
метициллин, левамизол и др.
В то же время далеко не всегда удается четко связать развитие
агранулоцитоза с определенным экзогенным воздействием. В этих случаях
принято говорить о так называемом идиопатическом агранулоцитозе (то есть
с невыясненной этиологией). Высказываетсяпредположение орешающейроли
генетических факторов в развитии данного вида агранулоцитоза.
Клинически агранулоцитоз, независимо от причиныи механизмаразвития,
проявляется характерным симптомокомплексом, связанным со снижением
устойчивости организмак бактериальной и грибковойинфекции. Как правило,
инфекция носитлокальный, но тяжелыйхарактер со склонностьюк деструкции
и некрозу. Поражаются, в первую очередь, слизистые оболочки рта, глотки,
носа, иногда глаз и половых органов. Характерно развитие ангины, глоссита и
пневмонии. Позднее могутприсоединитьсяэнтерит, некротическаяэнтеропатия,
пиодермия, анаэробная флегмона клетчатки малого таза и поверхностные
микозы. Состояние больного, как правило, среднетяжелое или тяжелое,
наблюдаются симптомы интоксикации, лихорадка. Возможна генерализация
инфекции и развитие сепсиса. Причиной летального исхода являются именно
инфекционные осложнения.
Картина периферической крови при гаптеновом агранулоцитозе
характеризуется изолированным уменьшением количества гранулоцитов и
моноцитов вплоть до полного их исчезновения (изолированные «нули»
гранулоцитов). Картина крови при аутоиммунном агранулоцитозе в принципе
такая же, как при гаптеновом, однако степень выраженности нейгропении, как
правило, меньше, а нейтропения при этом сочетается с тромбоцитопениейили
анемией (тоже аутоиммунного характера). Пунктат костного мозга на высоте
агранулоцитоза может не содержать никаких клеток гранулоцитарнош ростка.
Патогенетические принципы терапии агранулоцигозов:
1. Устранение контакта больного с этиологическим фактором (по
возможности);
2. Профилактика и лечение инфекционных осложнений (максимальное
соблюдение асептики и антисептики, изоляторы и боксы с полностью
контролируемой микробиологической средой, антибиотикотерапия);
3. Удаление из организма антилейкоцитарных антител, ингибиторов
гранулоцитопоэза, токсических субстанций (плазмаферез);
4. Стимуляция нейтропоэза (гормональные и негормональные
стимуляторы нейтропоэза);
5. Заместительная терапия (лейкоцитарная масса, свежая кровь).
5. Лейкемоидные реакции
Лейкемоидные реакции представляют собойизменения в кровии органах
кроветворения, напоминающие («-оидный» - подобный) лейкозы и другие
156