Упрощенная HTML-версия
В 12, фолиевая кислота), необходимых для нормального
гранулоцигопоэза.
4. Агранулоцитоз
Агранулоцнтоз - клпшгко-гематологический синдром, характеризующийся
острым началом, инфекционными осложнениями и резким снижениемчисла
гранулоцитов (менее 0,75Т09/л) или общего количества лейкоцитов (менее
1,0 109/л) в периферической крови.
Этиология
агранулоцитозов. Чаще всего развитие агранулоцитоза связано
с приемом лекарственных препаратов. К числу этих препаратов, при приеме
которых развитие агранулоцитоза является закономерным, следовательно,
может и должно быть предусмотрено врачом, относятся, в первую очередь,
цигостатические средства, поскольку развитие цитопении связано с основным
механизмом их действия. Часто «виновниками» развития агранулоцитоза
становятся производные фенотиазина, антитиреоидные препараты,
сульфаниламиды, в том числе и противодиабетические, нестероидные
противовоспалительные средства, барбитураты, туберкулостатики,
антибиотики, аминазин и др. Другой причиной агранулоцитоза является
ионизирующее излучение.
Патогенез
агранулоцитозов предполагает 2 возможных механизма:
нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге (миелотоксический
агранулоцитоз) и усиление их разрушения в периферической крови (иммунный
агранулоцитоз).
В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетение
гранулоцигопоэза под влиянием миелотоксического экзогенного фактора. В
качестве последнего чаще всего выступают лекарственные цитостатические
средства, ионизирующее излучение, аминазин.
При иммунном агранулоцитозе преждевременная гибель гранулоцитов
обусловлена появлением антител. В зависимости от типа иммунной реакции
принципиально различают 2 варианта иммунного агранулоцитоза:
аутоиммунныйи гаптеновый.
Аутоиммунный агранулоцитоз встречается при аутоиммунных
заболеваниях и синдромах, когда нейтрофилы становятся объектами
аутоаллергии. Против них вырабатываются антитела вследствие дефекта
работыиммунной системы, воспринимающей «свои» нейтрофилыкак «чужие»,
или изменения антигенных свойств нейтрофилов, вследствие чего они
становятся как бы «чужими» для своей иммунной системы (II, III, или IV тип
аллергических реакций, по Джеллу и Кумбсу).
Гаптеновый агранулоцитоз развивается как проявление
гиперчувствительности к ряду гаптенов (чаще всего это лекарственные
препараты). Они соединяются в организме с белком, становятся полноценными
антигенами и вызывают образование антител. Поскольку лекарства
фиксируются на поверхности нейгрофилов, взаимодействие их как антигенов
с антителамипроисходитименно на этихклетках, что ведетк гибелипоследних.
155