Упрощенная HTML-версия
эритроцитов. Иногда используется спленэктомия. При нетяжелых
гемолитических кризах требуется отмена вызвавшего криз лекарства.
Назначение рибофлавина способствует увеличению восстановленного
глутагиона в эритроцитах, количество которого при гемолитических кризах
снижено. Больным также вводят антиоксидантные средства - препараты
витаминаЕ.
Профилактика гемолитических кризов сводится к тщательному изучению
анамнеза у каждого больного, прежде чем назначать лекарства, способные
вызвать гемолитический криз у лиц с недостаточностью Г-б-ФДГ. Лица с
дефицитомГ-6-ФДГпрактически здоровы. При соблюдениипрофилактических
мер они могут быть здоровыми в течение всей жизни. Работоспособность у
этих людейне страдает. Прогноз при острых гемолитическихкризах зависитот
быстротыотменылекарственного препарата, вызвавшего гемолитическийкриз,
возраста больного, состояния его сердечно-сосудистой системы.
Среди
наследственных гемоглобинопатий
наиболее яркой аномалией
структурыгемоглобина является гемоглобинопатия S. В случае гомозиготного
носигельства говорят о серповидно-клеточной анемии, а при гетерозиготном
носительстве - о серповидно-клеточной аномалии. Серповидно-клеточная
анемия распространена в Центральной Африке, среди некоторых народов
Индии, в Азербайджане и Грузии.
Клиническая картина гомозиготной формы
гемоглобинопатии S
складывается из умеренной нормохромной анемии и тромботических
осложнений. Болезнь начинает проявляться лишь через несколько месяцев
после рождения, так как фетальный гемоглобин не содержит патологической
b-глобиновой цепи.
Наиболее характерным симптомом серповидно-клеточной анемии у
маленьких детей является поражение костно-суставной системы: резкая
болезненность суставов, припухлость стоп, кистей, голеней. Эти изменения
связаны с тромбозом сосудов, питающих кости. Больные чаще всего высокого
роста, худые, с искривленным позвоночником. Они нередко имеют высокий
башенный череп, измененные зубы, инфантилизм, иногда признаки
евнухоидизма. Кровоизлияния в стекловидное тело и отслоение сетчатки
нередко приводят к слепоте.
Тромбозы крупных сосудов вызывают инфаркты в почках, в легких;
нередки тромбозы сосудов мозга. Селезенка у маленьких детей большая,
однако, в дальнейшем она уменьшается, и после 5 лет спленомегалия
наблюдается редко. Это связано с «аутоспленэктомией» в результате фиброза
селезенки, часто поражаемойинфарктами. Печень также увеличена. Увзрослых
мужчин возможен приапизм.
Иногда в период обострения суставного или легочного процесса у детей
развиваются тяжелые гемолитические кризы споявлениемчерноймочи, резким
падениемуровня гемоглобина, повышениемтемпературы. В разгар инфекций
или после них иногда развиваются апластические кризы с костномозговым
146