Упрощенная HTML-версия
разрушением эритрокариоцитов, исчезновением ретикулоцитов и
уменьшением количества нейтрофилов. Большинство больных серповидно
клеточной анемией умирает в раннем детстве.
Клиническая картина гетерозиготной гемоглобинопатии S (серповидно-
клеточной аномалии).
Больные никогдане знают об этой аномалии, поскольку
содержание гемоглобина и самочувствие у них нормальные. Единственным
симптомом у некоторых больных служит гематурия, связанная с мелкими
инфарктами почек. Содержание патологического гемоглобина в эритроцитах
больных гетерозиготной формой гемоглобинопатииневелико, и клинические
проявления болезни наблюдаются лишь в период гипоксии: в случае тяжелой
пневмонии, во время анестезии. Тромбозы могут поражать любые органы.
При электрофорезе гемоглобина определяются 2 большие фракции - гемо
глобинаА и гемоглобина S.
Лечение
больных, страдающих серповидно-клеточной анемией, - трудная
задача. Взрослые больные с умеренно выраженной анемией нуждаются в
лечении лишь в период тромботических кризов. Феномен серповидности
уменьшается при гемодилюции и снижении концентрации гемоглобина в
эритроцитах, поэтому рекомендуетсяприемдостаточного количества жидкости
внутрь, а при тяжелом состоянии - введение разведенного вдвое
изотонического раствора хлорида натрия. Очень важна борьба с инфекцией,
особенно у детей младшего возраста. Иногда проводят обменные трансфузии
эритроцитов.
Лечения лиц гетерозиготных по гемоглобину S в большинстве случаев не
требуется. Однако при кризах, возникающих у таких больных, терапия
проводится по тем же принципам, что и серповидно-клеточной анемии.
8. Эритроцитозы
Эритроиитоз -
гематологический симптом, сопровождающийся
увеличением количества эритроцитов свыше 51012/л. Исходя из этого
определения понятия, деление эритроцитозов на первичные и вторичные
требует особого понимания.
К
первичным эртроиитозам
относится только эритремия. Некоторые
гематологи считают эту классификацию устаревшей, предполагая, что все
эритроцитозы вторичны, а эритремия - это заболевание системы крови
опухолевого характера, в развитии которого один из первичных симптомов -
это увеличение общего количества эритроцитов в крови. Последнее
обусловлено необратимой гиперплазией костного мозга в связи со
злокачественным перерождением клетки-предшественницы второго класса
(родоначальницы эритро- и миелопоэза). Но изначально избыток роста
наблюдается в эритроне, что находит свое отражение в основном
гематологическом симптоме - эритроцитозе. По происхождению этот
эритроцитоз является абсолютным.
Вторичные эритроиитозы
также можно разделить на абсолютные и
147