плодов с данной формой 5 были элиминированы. Оставшиеся 5 сразу после родов имели
уродинамические признаки диссинер-гического мочеиспускания с большим остаточным
объемом мочевого пузыря (до 25-30 мл).
Применение исследования уродинамики плода при спинномозговых грыжах в случае
запоздалой диагностики (после достижения им периода жизнеспособности) позволяет
сформировать группы диспансерного наблюдения, обосновывающие проведение своевре
менной постнатальной коррекции пороков на доклиническом этапе.
Опыт лечения экстрофийных пороков развития
Рашитов Л
.
Ф
.,
Ахунзянов А.А., Закирова А.М.
Кафедра детской хирургии ГОУ ВПО ’'Казанский государственный медицинский универ
ситет Росздрава", г. Казань.
Введение. Экстрофийные пороки развития (ЭПР) — экстрофия мочевого пузыря
(ЭМП) и экстрофия клоаки (ЭК) являются наиболее тяжелыми пороками развития моче
выводящей системы, и встречаются в одном случае на 40-50 тысяч новорождённых (Оси
пов И.Б., 1996, Kajbafzadeh A.M., 2005). Разработанные методы хирургического лечения и
внедрение в клиническую практику новых принципов консервативной терапии позволили
значительно снизить летальность при этой патологии, однако число неудовлетворитель
ных результатов и послеоперационных осложнений по прежнему остаются высокими (Ка
зачков С.А., 1990, Chisholm Т.С., 1980).
М атериал и методы. Объектом исследования явились 49 больных с ЭПР [классическая
ЭМП — 45 (91,8%), ЭК — у 4 (8,2%)]. Мальчики составили 65,31% (32), девочки —
34,69% (17). Хирургические вмешательства выполнялись в 3 этапа: операции предвари
тельного этапа (38,2%), основного этапа (51,7%), оперативное лечение осложнений
(10,1%). Большое разнообразие анатомо-функциональных форм ЭПР определяет различ
ную тактику хирургического лечения. Если основные компоненты порока устраняются в
ходе первичной хирургической коррекции, то некоторые из них (эписпадия, микроцистис,
недержание мочи) требуют дополнительных вмешательств на более отдаленных сроках.
Их мы рассматриваем как остаточные явления основного заболевания, и не относим к ос-
ложнениям.Операции предварительного этапа потребовались по поводу сопутствующих
хирургических заболеваний или неотложных состояний, затрудняющих выполнение ос
новного этапа хирургической коррекции ЭМП. РПО у детей с ЭМП (основной этап) вы
полнялись с учётом индивидуальных особенностей порока Основной целью хирургиче
ского лечения являлось создание резервуара для мочи достаточной ёмкости, обеспечи
вающего нормальную функцию верхних мочевыводящих путей и произвольную эвакуа
цию мочи без признаков задержки или недержания. Исходя из этого определяли способ,
объём составляющих элементов РПО. Показаниями к операции были небольшой дефект
передней брюшной стенки, достаточный размер ЭМП и хорошее состояние слизистой
оболочки. Однако, при малых размерах ЭМП, классические операции по Swensson-
Баирову недостаточно эффективны. У таких больных чаще прибегают к экстирпации МП
с отведением мочи в кишечник (Осипов И.Б., 1996). Поэтому им были применены разра
ботанные в клинике методы РПО, позволяющие выполнить цистопластику при малых
размерах экстрофии. Основной этап хирургической коррекции ЭМП состоял из РПО и
первичного отведения мочи в кишечник, и включал хирургические вмешательства по уст
ранению остаточных явлений порока на отдалённых сроках (пластика уретры и полового
члена, гидродилатация и укрепление шейки МП). У
8
больных были строгие клинические
показания к отведению мочи в кишечник. Вторичное отведение мочи в кишечник по Ми-
хельсону осуществлялось у 3 больных при микроцистис вследствие миелодисплазии
(2
114