Упрощенная HTML-версия
высоким риском развития гепатоцеллюлярной карциномы (в 15-30 % слу
чаев). Поражаются также следующие органы: поджелудочная железа, сер
дечная мышца, кожа (избыточное отложение меланина), эндокринные же
лезы (кора надпочечников, передняя доля гипофиза, щитовидная железа).
Диагноз.
Подозрение на гемохроматоз должно возникать при наличии
бессимптомной гепатомегалии с сохраненной функцией печени у
мужчин среднего возраста.
Биохимические тесты включают приблизи
тельно двукратное повышение сывороточного железа; насыщение сыво
роточного трансферрина в 3 раза превышает норму. Оптимальным спосо
бом диагностики является
пункционпая биопсия печени.
Дифференциальный диагноз
проводится с циррозами печени другой
этиологии, алкогольным и вирусным С гепатитами, при которых может
наблюдаться повышение сывороточного железа, процента насыщения и
сывороточного ферритина.
Лечение.
Повторные венесекции 1-2 раза в неделю до нормализации
уровня сывороточных показателей железа, процента насыщения им транс
феррина и содержания ферритина (с 500 мл крови удаляются 250 мг же
леза, в то время как его содержание в тканях в 200 раз больше); в терми
нальной стадии - трансплантация печени, выживаемость при которой ниже,
чем среди реципиентов с другой патологией печени.
От применения дефероксамина (десферал), связывающим ионы желе
за и алюминия, в настоящее время отказались, поскольку доказано, что
флеботомия эффективнее и безопаснее. В связи с сопутствующим сахар
ным диабетом назначают инсулин.
ГРАНУЛЁМЫ ПЕЧЕНИ
Гранулемы печени - мультифакторное поражение печени с развитием
воспаления и фиброза или без таковых. Используют термин “гранулема
тозный гепатит” . Однако гепатит не является истинным. Гранулемы пече
ни обнаруживаются в 3-10% случаев при проведении биопсий и чаще
бывают вторичными при системных нарушениях, чем первичными.
Этиология первичных гранулем печени:
первичный билиарный цирроз
на ранних стадиях, изредка другие болезни печени.
Этиология вторичных гранулем печени:
бактериальные и вирусные ин
фекции
(туберкулез и другие микобактерии, бруцеллез, туляремия, актино-
микоз, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус),
грибковые пораже
ния, паразитарные инвазии
(шистосомоз, токсоплазмоз и т.д.);
саркоидоз
(печень вовлекается в патологически процесс у 2/3 пациентов, изредка ее
патология доминирует в клинике);
лекарства
(аппопуртол,
сульфанилами
ды и т.д.);
ревматическая полимиалгия и другие коллагенозы, болеть Ход
жкина
и т.д. При отсутствии известной причины заболевания и синдрома
возвратной лихорадки, миалгии. слабости и других системных расстройств
используется термин "мдиопатический гранулематозный гепатит", рассмат
44