таболические расстройства (гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит
(1-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, врожденный тирози-
ноз); длительный холес газ (внутри- и
внепсченочный); обструкция
пече
ночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари, конст-
риктивный перикардит); нарушения иммунитета (аутоиммунный гепатит),
токсические и лекарственные агенты (метотрексат, амиодарон и т.д.); дет
ский индийский цирроз; сифилис (только в неонатальном периоде).
При неустановленной этиологии цирроз печени является криптогенным.
Классификация по стадии компенсации.
Выделяют компенсирован
ный, субкомпенсированный и декомпенсированный цирроз печени. Тя
жесть течения цирроза печени оценивают по классификации Child в мо
дификации Pugh с введением критерия протромбинового времени (см.
ниже).
Клиническая картина:
уменьшение массы тела (чаще встречается при
алкогольном циррозе печени и циррозе другой этиологии класса С по
Child); увеличение околоушных слюнных желез и контрактура Дюпюит-
рена (при алкогольном циррозе печени); гипертрофическая остеоартро-
патия (при билиарных циррозах); стеаторея (чаще при алкогольном цир
розе печени); спленомегалня и абдоминальная коллатеральная венозная
сеть (при развитии портальной гипертензии); изменения гастроинтести
нального тракта (варикозное расширение вен пищевода и желудка, пепти
ческие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, избыточный рост бак
терий в кишечнике); первичный рак печени (встречается при всех формах
цирроза печени); конкременты в желчном пузыре (встречаются в 4-5 раз
чаще, чем в общей популяции); кардиоваскулярные расстройства; реналь-
ные нарушения (гломерулярный склероз, гепаторенальный синдром), на
рушенный метаболизм лекарств. Функциональное состояние печени (сте
пень печеночной недостаточности) оценивают по наличию следующих
синдромов и показателей: желтуха, асцит, энцефалопатия, низкий уровень
сывороточного альбумина, дефицит протромбина, не поддающийся кор
рекции введением витамина К.
Диагноз
устанавливают на основании жалоб, анамнеза, осмотра. Гема
тологические изменения включают умеренно выраженную нормоцитар-
ную нормохромную (изредка макроцитарную) анемию, при развитии же
лудочно-кишечных кровотечений - гипохромную анемию; лейко- и тром-
боцитопению (при синдроме гииерспленизма); удлинение
прогромбино-
вого времени; биохимические изменения: увеличение уровня сывороточ
ных билирубина. гамма-глобулинов, щелочной фосфатазы, трансам иназ,
снижение уровня альбумина. Дополнительные методы исследования вклю
чают УЗИ (повышенная эхогенность ткани печени с появлением хаотич
но расположенных акустически плотных участков). Радиоизотопное ска
нирование (сниженное накопление изотопов в печени и их повышенное
29