Упрощенная HTML-версия
как удлиняет период до трансплантации печени. Трансплантация
печени
у
больных с данной патологией даст хорошие результаты.
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит (IICX) - аутоиммунное заболе
вание неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструк
тивным воспалением и склерозом вне- и внутрипеченочных желчных про
токов, развитием хронического холестаза, билиарного цирроза печени,
портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Приблизитель
но в 70 % случаев ПСХ сочетается с язвенным колитом. Теоретически в
качестве “запускающих” патогенов рассматриваются инфекционные аген
ты, токсины, вирусы. Важным фактором патогенеза ПСХ являются гене
тически обусловленные иммунные нарушения в виде повышенной ауто
реактивности цитотоксичных Т-лимфоцитов и изменения гуморального
иммунитета: активация комплемента, циркулирующие иммунные комп
лексы, обнаружение перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазмати
ческих антител - pANCA. Специфические антигенные детерминанты
pANCA при ПСХ не обнаружены. Предполагается, что в патогенезе ПСХ
имеет значение нарушение метаболизма коллагена.
Клиническая картина.
Болеют преимущественно мужчины (60 %). На
чало заболевания часто проявляется астенией, желтухой, кожным зудом,
холангитом, снижением массы тела, болью в верхнем квадранте живота.
При сочетании ПСХ с заболеваниями кишечника их симптомы дополня
ют клиническую картину. Биохимические изменения крови соответству
ют таковым при синдроме холестаза. У 70 % больных в сыворотке крови
определяются pANCA, которые рассматриваются как маркер генетичес
кой предрасположенности к заболеванию. АМА при ПСХ не обнаружива
ются.
Диагноз.
Необходимым условием подтверждения ПСХ является прове
дение холангиографии, при которой обнаруживают четкообразные нере
гулярные желчные протоки. Методом выбора в диагностике ПСХ являет
ся ЭРХПГ, методом резерва - ЧЧХГ (чрескожная чреспеченочная холан-
гиография). Дифференциальный диагноз проводят с ПБЦ и другими со
стояниями, вызывающими синдром холестаза.
Специфического лечения
ПСХ не разработано, единственным эффек
тивным методом является трансплантация печени.
Течение и прогноз. У большинства больных заболевание прогрессиру
ет с развитием билиарного цирроза печени; средняя продолжительность
жизни пациентов с момента установления диагноза составляет 10-12 лет.
21