Упрощенная HTML-версия
ХОЛЕСТАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - медленно прогрессирующее хо-
лестатическое заболевание печени с аутоиммунными маркерами. ПБЦ ха
рактеризуется иммуноопосредованным хроническим негнойным воспа
лением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к их дест
рукции с развитием хронического холестаза. Повреждение желчных про
токов связано с Т-клеточной инфильтрацией портальной зоны и эпите
лия желчных протоков. Специфические антигенные мишени, стимулиру
ющие приток Т-клеток, не выявлены.
Болеют преимущественно женщины (90%) среднего возраста. Распро
страненность ПБЦ составляет 20-150 случаев на 100000 населения,
Основными клиническими симптомами
являются кожный зуд и желтуха.
Лабораторные показатели характерны для больных с синдромом холе
стаза. 90- 95 % больных с ПБЦ имеют серологический маркер - антими-
тохондриальные антитела (АМА) в сыворотке крови, направленные про
тив компонента Е2 пируватдегидрогеназного комплекса. 5 % больных с
клинико-гистологической картиной 11БЦ
-АМА-негативны,
данное со
стояние определяется как
аутоиммунная холангиопатия.
Диагноз
заболевания ставят на основании клинико-лабораторных дан
ных, использования УЗИ, холангиографии (обрывающиеся желчные про
токи). Биопсия печени позволяет выявить повреждение желчных прото
ков, гранулематоз, накопление меди. Морфологически выделяют 4 ста
дии развития ПБЦ: 1стадия - деструктивный холангит; II стадия - дукту-
лярная пролиферация; III стадия - септальный фиброз; IV стадия - цирроз.
Заболевание часто сочетается с другими аутоиммунными состояниями:
синдромом Шегрена, тиреоидитом, артритом.
Дифференциальный диагноз
проводят с первичным склерозирующим
холангитом и другими холестатическими заболеваниями.
Продолжительность жизни
варьирует в зависимости от клинической
манифестации заболевания: у пациентов с асимптомной формой - более
10 лет, с желтухой - около 7 лет.
Лечение
включает симптоматическую терапию кожного зуда (урсодеок-
сихоловая кислота 750 мг в день постоянно и/или холестирамин 4,0 -12,0
г в сутки с учетом выраженности кожного зуда), предупреждение остеоди
строфии, коррекцию свертывающей системы крови и
специфическую те
рапию ПБЦ.
В последнем случае применяютурсодеоксихолевую кислоту
(урсофальк. хенофальк), метотрексат. В лечении ПБЦ используют следую
щие комбинации лекарственных средств: колхицин и УДХК; циклоспорин
А(сандимун, сандимун-неорал) и метилпреднизолон (метипред), метотрек
сат и УДХК. Последняя комбинация является наиболее перспективной, так
20