Упрощенная HTML-версия
АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ
Аутоиммунный гепатит
- неразрешающийся, преимущественно пери-
портальный гепатит (обычно с гипергаммаглобулинемией и тканевыми
аутоантителами), который в большинстве случаев поддается иммуносуп-
рессивной терапии. Определение “хронический” не рекомендуется к при
менению, так как заболевание изначально является хроническим.
Аутоиммунный гепатит типа 1
(ранее назывался люпоидным) ха
рактеризуется высокими циркулирующими титрами антинуклеарного фак
тора (ANF), антител к ДНК и гладкой мускулатуре, в частности к актину
(anti-DNA, SMA); обнаруживаются аутоантитела к компоненту печеноч
ного специфического протеина (LSP).
Этиология
неизвестна.
Патогенез',
имеется дефект супрессорных Т-клеток, что вызывает про
дукцию аутоантител против поверхностных антигенов гепатоцита. Забо
левание может быть семенным, преимущественно встречается у девочек
и женщин (8:1) в возрасте от 10 до 20 лет, а также в менопаузе.
Клинические симптомы:
характерно стертое начало заболевания, про
являющееся недомоганием с развитием желтухи. В 25 % случаев АГ на
чинается так же, как острый вирусный гепатит, однако в последующем
течении заболевания желтуха персистирует. При осмотре часто выявля
ется кушингоидный тип лица; на шее, лице, руках видны мелкие сосудис
тые звездочки; на бедрах, брюшной стенке (иногда плечах, груди, спине)
могут быть кожные стрии, часто наблюдаются гирсутизм, угри. Печень -
плотной консистенции, иногда с непропорциональным увеличением ле
вой доли; характерна спленомегалия без портальной гипертензии. Ауто
иммунный гепатит часто ассоциируется с лихорадкой, полиартритом круп
ных суставов, кожными элементами (аллергический капиллярит, эритема,
волчаночные изменения, пурпура), генерализованной лимфоаденопати-
ей, гломерулонефритом, плевритом, фиброзирующим альвеолитом, эн
докринными изменения (тиреоидит Хашимото, микседема, тиреотокси
коз, сахарный диабет). Отмечается умеренная панцитопения, редко - ги-
перэозинофильный синдром, гемолитическая анемия. Часто вслед за ауто
иммунным гепатитом развивается язвенный колит.
Биохимические тесты:
очень высокий уровень сывороточных транса-
миназ, гипербилирубинемия, поликлональная гаммапатия.
Дифференциальный диагноз
проводят с хроническим гепатитом В и
С, болезнью Вильсона, циррозом печени, лекарственным поражением пе
чени. алкогольной болезнью печени, гемохроматозом.
Аутоиммунный гепатит типа 2
ассоциируется с печеночно-почеч
ными микросомальными антителами (LKM-I), направленными против ци
тохрома Р-450 11 D6. Данный тип подразделяется на подтипы 2а и 26.
17