Упрощенная HTML-версия
Комбинированные иммунодефициты
развиваются при со
четании нарушений Т- и В-звеньев иммунной системы. Они
встречаются чаще, чем селективные, и связаны с нарушением
центральных органов иммунной системы. Комбинированные
иммунодефициты могут быть обусловлены дефектом стволовых
клеток, блоком Т- и В-клеточной дифференцировки, первичным
T -клеточным, при котором снижение иммунорегуляторной
функции приводит к развитию В-клеточного иммунодефицита.
Следует помнить о том, что при комбинированных иммуно
дефицитах ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток. Вто
ричные нарушения В-звена иммунной системы обусловлены от
сутствием супрессорного эффекта или усилением активности
иммунорегуляторных Т-клеток-супрессоров. В зависимости от
тяжести дефекта в разной степени выражена предрасположен
ность к бактериальным и вирусным инфекциям, грибам. При
значительных расстройствах иммунитета летальность может на
ступить уже в раннем детском возрасте. Выделяют следующие
разновидности комбинированных иммунодефицитов:
1.
Швейцарский тип гипогаммаглобулинемии.
Этот тяже
лый комбинированный иммунодефицит впервые описали швей
царцы. Причина развития дефицита — отклонение на уровне
стволовой клетки. Выделяют два пути наследования этого де
фекта: аутосомно-рецессивный и рецессивный, сцепленный с
полом. Заболевание проявляется в первые 6 мес жизни ребенка.
Дети редко достигают двухлетнего возраста. Первыми симпто
мами часто служат экзантемы, напоминающие коревую сыпь
(реакция «трансплантат против хозяина»), и дрожжеподобные
высыпания на слизистых оболочках, а также резистентные к те
рапии желудочно-кишечные расстройства и пневмонии.
В периферической крови снижено количество Т-клеток, а
содержание В-клеток может соответствовать норме или превы
шать ее, однако эти клетки не способны секретировать Ig в до
статочном количестве. Уровни иммуноглобулинов основных
трех классов снижены. Исключение составляют дети, в сыворот
ке которых содержатся Ig, полученные от матери при транспла
центарном переносе IgG. В костном мозге резко уменьшено
вплоть до полного отсутствия содержание плазматических кле
ток, лимфоцитов и лимфобластов. Макроскопически —гипопла
зия вилочковой железы и лимфатических узлов, а микроскопи
чески — фиброзное уплотнение капсулы, отсутствие видимой
границы между кортикальным и мозговым слоями и почти пол
ное отсутствие лимфоцитов и телец Гассаля.
98