Упрощенная HTML-версия
Основную массу клеток составляют незрелые ретикулярные
клетки. В лимфатических узлах и селезенке обнаруживают лим
фоидное опустошение паренхимы. В структуре лимфоузлов пре
обладают плотные ретикулярные тяжи из фиброзных образова
ний. Пейеровы бляшки также замещаются фиброзной соедини
тельной тканью.
Единственно успешным методом лечения считают пересад
ку костного мозга или стволовых клеток.
2.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром JIyu-Бар).
Это от
носительно редкое заболевание описал в 1941 г. Луи-Бар. Пола
гают, что этот иммунодефицит связан с дефектом вилочковой
железы и нарушением репарации ДНК под влиянием мутагенов
мутации в 7-й и 14-й хромосоме). Следствием нарушения про
весов клеточного созревания (прежде всего, в области тимуса)
[вляется утрата цензорной функции и манифестация этого им-
«унодефицита: снижение содержания Т-лимфоцитов (в боль
ней степени Т-хелперов, чем Т-супрессоров), дефицит В-кле-
ок. В 75% случаев резко снижен уровень IgA и IgE, в 15-30%
лучаев —IgG (особенно субклассов IgG
2
и IgG^). У некоторых
юльных выявлено значительное снижение синтеза IgA, что свя-
ывают с выработкой анти-IgA-антител. В отдельных случаях
юлностью отсутствует вилочковая железа, в других она напо
минает эмбриональный орган.
Клинически синдром Луи-Бар проявляется прогрессирую-
цим нарушением координации движений, дебильностью, теле-
тгиэктазами (кожа, глаза), замедленным развитием, инфекци-
>нными процессами, главным образом дыхательных путей. При-
[инная связь между иммунными, сосудистыми и неврологичес-
:ими нарушениями еще не доказана. Нередко развиваются опу-
:оли: неходжкинс.кие лимфомы, острый лимфолейкоз, лимфог-
>анулематоз, карциномы. Заболевание проявляется в диапазоне
>т 3 до 15 лет. Смерть ребенка наступает внезапно и без явных
фичин. Летальный исход обычно вызывают инфекции и злока-
[ественные новообразования, которые сопутствуют синдрому
1уи-Бар.
3.
Синдром Вискотта-Олдрича
проявляется в недостаточ-
юсти антителообразования и нарушении клеточного иммуните
та. Наиболее характерно уменьшение концентрации IgM, значи
тельно реже снижается синтез IgG. Уровни IgA и IgD иногда
ювышены. Концентрация IgE у большинства больных превы-
пает норму более, чем в 100 раз, но из-за экземы оценка кож
ный проб обычно затруднена. Содержание лимфоцитов умерен
99