Упрощенная HTML-версия
нарушением эмбрионального развития. Вследствие этого в пе
риферической крови уменьшается содержание лимфоцитов, от
мечается снижение их функциональной активности (отсутствие
ответа на антигенную или митогенную стимуляцию). Концент
рации Ig различных классов находятся в пределах нормы; в ряде
случаев отмечается повышение уровня IgE. Гистологически —
значительное уменьшение количества лимфоцитов в паракорти-
кальных тимусзависимых зонах лимфатических узлов, в связи с
чем в них и белой пульпе селезенки преобладают ретикулярные
клетки.
Характерными клиническими признаками являются пороки
развития («волчья пасть», аномалии дуги аорты), симптомы ап
лазии паращитовидных желез: тетания, катаракта. Значительно
выраженные аномалии у детей заканчиваются летальным исхо
дом. Синдром ДиДжордже проявляется в виде частых инфекци
онных осложнений.
3.
Иммунодефицит при карликовом росте
(наследуется
по аутосомно-рецессивному типу) проявляется в разной степе
ни: от тяжелой комбинированной иммунологической недоста
точности и селективного Т-клеточного иммунодефицита до се
лективного дефицита гуморального звена иммунитета. Больные
в ряде случаев живут до 70 лет. У них отмечают такие анома
лии, как карликовый рост и укорочение конечностей. У части
больных выражена дисплазия хрящей и волос.
4.
Периодическая лимфопения.
Обусловлена выработкой
цитотоксических антител к лимфоцитам
собственного
организ
ма, т.е. имеет аутоиммунную природу (иммунологическая амне
зия). Уровень IgM в норме или снижен, a IgA - повышен. Эта
форма иммунодефицита встречается в семьях с хромосомными
аномалиями и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клинически проявляется главным образом в виде частых вирус
ных и бактериальных инфекций, нередко наблюдается экзема.
5.
Иммунодефицит при синдроме Дауна
. Механизмы раз
вития иммунодефицита неизвестны, а иммунологические дан
ные значительно варьируют. В большинстве случаев отмечается
Т-клеточный дефицит, который усиливается по мере развития
ребенка (особенно к 10 годам). Значительную роль играет недо
статочность вилочковой железы. На фоне лимфопении относи
тельно усилена активность Т-супрессоров и нормальных килле
ров. Уровни IgA и IgG обычно повышены (очевидно, имеется
дефект на уровне клеток-супрессоров), однако в целом продук
ция антител может быть снижена, как и показатели фагоцитоза.
97