Упрощенная HTML-версия
фицирования им 2/3 погибают от массивной В-клегочной про
лиферации, вызванной этим вирусом, которая приводит обычно
к дисфункции жизненно важных органов (например, печени).
На аутопсии —значительное разрушение эпителия вилочковой
железы и полное опустошение тимусзависимых зон перифери
ческих органов иммунной системы.
Следующая группа первичных иммунодефицитов связана с
преимущественным нарушением клеточного звена иммуни
тета
. При нарушении Т-звена иммунной системы больные
подвергаются большой опасности поражения вирусными и
грибковыми инфекциями. Часто первыми признаками являются
кандидоз, осложнения после вакцинации БЦЖ, тяжелые формы
инфекций, обусловленных вирусами герпеса и ветряной оспы.
Отмечается уменьшение количества Т-клеток и снижение ак
тивности лимфоцитов периферической крови и тимусзависи
мых зон органов иммунной системы. Содержание В-клеток мо
жет быть даже увеличено.
Помня о значении Т-лимфоцитов для проявления функцио
нальной активности В-клеток, можно полагать, что комбиниро
ванные иммунодефициты встречаются гораздо чаще, чем селек
тивный Т-клеточный иммунодефицит, а сохранение минималь
ной Т клеточной функции может служить гарантией для прояв
ления иммунных реакций гуморального типа.
Основные Т'Кле
точные
иммунодефициты:
1.
Синдром Nezelof —
алимфоцитоз, описанный в 1970 году
V.Nezelof. Встречается очень редко и характеризуется выражен
ной лимфопенией, значительным уменьшением Т-клеток и нор-
мальным соотношением Т-хелперов и Т-супрессоров. Содержа
ние иммуноглобулинов соответствует норме, хотя в отдельных
случаях отмечается некоторое снижение концентрации IgA и
IgG. Гистологически полное отсутствие лимфоцитов в вилочко
вой железе, тельца Гассаля не обнаруживаются вообще. В лим
фоузлах —опустошение тимусзависимых зон. Этот синдром мо
жет передаваться как по аутосомно-рецессивному типу, так и
сцепленно с полом, а также развиваться после вирусных инфек
ций у новорожденных (цитомегаловирус). Селективный Т-кле-
точный дефицит встречается чрезвычайно редко (2 0 случаев за
5 лет). У больных появляются симптомы, связанные с недоста
точностью антителообразования. Единственно надежный метод
лечения —трансплантация костного мозга.
2.
Синдром ДиДжордже
в своей основе имеет гипс —или
аплазию стромальных элементов вилочковой железы в связи с
96