Упрощенная HTML-версия
кишечника, синдром мальабсорбции с характерной мегалоци-
тарной анемией и остеопатией. Концентрация гамма-глобулина
в целом превышает уровень, определяемый при других видах
иммунодефицитов (нижняя граница нормы —5 г/л).
Основные проявления CVID:
1. Гипогаммаглобулинемия с фолликулярной гиперплазией
тонкого кишечника (спруподобный синдром), благодаря чему
желудочно-кишечный тракт до определенной степени может
компенсировать основной иммунный дефект — почти полное
отсутствие IgA и IgM и сниженный уровень IgG. Обычно у та
ких больных не выявляются признаки кишечной инфекции, но
у некоторых отмечено развитие злокачественных новообразова
ний в желудочно-кишечном тракте.
2. Гипогаммаглобулинемия с доброкачественной фоллику
лярной лимфобластомой. Эта форма иммунодефицита обуслов
лена нарушением созревания В-клеток в Ig-секретирующие
плазматические клетки и нарушением механизма отрицательной
обратной связи —нарушается синтез Ig на фоне усиленной кле
точной пролиферации. Гистологически выявляется гиперплазия
зародышевых центров лимфоузлов и селезенки с признаками
фолликулярной лимфобластомной лимфомы.
3. Дисгаммаглобулинемии — иммунодефициты, при кото
рых иммуноглобулины синтезируются, по физико-химическим
свойствам соответствуют нормальным Ig, но при этом не обла
дают свойствами антител, поскольку имеются нарушения в со
отношении различный полипептидных цепей Ig. Полагают, что
дисгаммаглобулинемии обусловлены скорее всего изменениями
в генах иммунного ответа (1г-гены).
4. Болезнь Дункан (по фамилии наблюдаемой семьи) —
лимфопролиферативное заболевание, сцепленное с полом, в ос
нове которого лежит иммунодефицит, проявляющийся сниже
нием иммунного ответа на вирус Эпштейна-Барр. У больных от
мечается повышенная продукция антител к антигену вирусного
ядра, а уровень антител к корпускулярному антигену вируса да
же превышает норму. Характерно подавление реакции АЗКЦ,
уменьшение активности естественных киллеров, снижение Т-
клеточного ответа на этот вирус при нормальном содержании Т-
и В-клеток. Сниженный иммунный ответ на вирус Эпштейна-
Барр ассоциирует с хронической или острой формой инфекци
онного мононуклеоза, приобретенной агаммаглобулинемией и
развитием В
-клеточной
лимфомы. Больные мужского пола до
инфицирования этим вирусом клинически здоровы, а после ин
95