Упрощенная HTML-версия
зародышевые центры и плазматические клетки, а в миндалинах
и пейеровых бляшках отсутствуют фолликулы. Не обнаружива
ются плазматические клетки в селезенке, костном мозге и стен
ке кишечника. Показатели клеточного иммунитета не изменены,
а защита от бактериальных инфекций относительно хорошо
компенсируется с помощью антибиотиков. Прогноз по сравне
нию с другими иммунодефицитными состояниями относитель
но благоприятный — пациенты обычно достигают 20-летнего
возраста. Продолжительность жизни во многом зависит от тя
жело протекающих вирусных инфекций (краснуха, энтерови-
русные инфекции).
2.
Синдром Блума
—заболевание, наследуемое по аутосом-
но-рецессивному типу, характеризующееся карликовым ростом,
повышенной чувствительностью к инсоляции (кожные пораже
ния), хромосомными аномалиями и высокой частотой злокаче
ственных опухолей. Поражаются, прежде всего, В-клетки. Со
держание циркулирующих Т- и В-лимфоцитов обычно в норме.
Иммунологический дефект связан с дефицитом транскобалами-
на И. Синдром Блума часто развивается в результате перенесен
ной в раннем детстве мегалобластической анемии. Вначале В-
клетки не проявляют каких-либо отклонений, тем не менее на
рушена их окончательная В^-зависимая дифференцировка. Те
рапия сравнительно большими дозами витамина В^ нормализу
ет уровень Ig.
3.
Синдром Леша-Нихема
возникает вследствие генетичес
ки детерминированного дефицита гиноксантин-гуанин-фосфо-
рибозил-трансферазы —фермента, активно участвующего в пу
риновом обмене и имеющего важное значение для дифференци
ровки и функциональной активности В-клеток и в меньшей сте
пени Т-клеток. Вот поэтому, несмотря на избыточное накопле
ние в организме пуринов, реакции клеточного иммунитета пол
ностью сохранны, а содержание В-клеток и концентрация IgM
существенно снижены.
4.
Гипогаммаглобулинемия с нарушением роста
известна
как семейная форма иммунодефицита, наследуемая сцепленно с
полом, характеризующаяся нарушением продукции Ig различ
ных классов. Задержка роста ассоциирует с нарушением форми
рования костной системы и поздним началом пубертатного пе
риода. Объяснить такое сочетание
довольно сложно
, так как ген,
ответственный за синтез гормона роста, локализуется на 17-й
хромосоме (где до сих пор не обнаружены иммунологически
значимые гены).
92