Упрощенная HTML-версия
нефротическом синдроме следует рассматривать как результат
дефи пита иммуноглобул инов.
Гипогаммаглобулинемия
может быть обусловлена
гипер
катаболизмом
Ig. Так при доминантно наследуемой мышеч
ной дистрофии, кроме мышечной слабости, упадка сил, миото-
нии, облысения и т.д., отмечается почти двукратное снижение
IgG, что связывают с повышенным распадом (период полурас
пада 11 дней, а в норме —23 дня) и нормальным синтезом IgG.
Считают, что возможной причиной ускоренного распада служат
генетически обусловленные дефекты молекулы IgG. Кроме то
го, ускоренный распад IgG может быть следствием образования
их агрегатов, против которых синтезируются антитела. В конеч
ном итоге, нарастает предрасположенность к бактериальным
инфекциям.
Нередко обнаруживается сочетание дефицита иммуноглобу
линов с дефектом С 1-компонента комплемента, особенно Clq.
Патогенез гипогаммаглобулинемии
окончательно не уста
новлен и тем не менее высказывается две точки зрения:
1. Нарушение дифференцировки от стволовой клетки к им-
мунокомпетентной В-клетке. Стволовая клетка дифференциру
ется в пре-В-клетку и при ее дальнейшей дифференцировке в В-
клетку на мембране последней появляются вначале IgM, а затем
IgD. Дефект переключения механизма синтеза с IgM на IgG
приводит к нормальной или избыточной продукции IgM (де
фект обратной связи), в то время как IgG и IgA у больных от
сутствуют.
2.Нарушение дифференцировки Ig-несущих В-клеток в Ig-
секретирующие плазматические клетки, что проявляется дефи
цитом определенных классов Ig (например, дефицит IgA при
атаксии-телеангиэктазии) при нормальном содержании В-кле
ток в крови и обусловлено дисбалансом иммунорегуляторных
клеток (отсутствием эффекта Т-хелперов или активацией Т-су-
прессоров).
Клинически гипогаммаглобулинемия проявляется рядом за
болеваний и синдромов:
1.
Болезнь Бутона
—сцепленная с полом агаммаглобулине-
мия, встречающаяся преимущественно у мальчиков. В основе
лежит нарушение синтеза Ig. У гетерозигот женского пола эти
отклонения отсутствуют. Максимальный уровень гаммаглобу-
линов ниже 10 г/л, а нередко и ниже 1 г/л. У больных снижена
концентрация иммуноглобулинов всех классов, но особенно
IgG. В периферических органах иммунной системы отсутствуют
91