Упрощенная HTML-версия
4. ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Выделяют несколько подгрупп первичных иммунодефицитов:
1. Иммунодефициты, обусловленные нарушением гумораль
ного звена иммунной системы.
2. Общий вариабельный иммунодефицит.
3. Иммунодефицит с преимущественным нарушением кле
точного звена иммунитета.
4. Комбинированные иммунодефициты.
Итак, первая подгруппа иммунодефицитов обусловлена на
рушением гуморального звена иммунной системы, что может
проявляться либо в виде селективного дефицита отдельных
классов иммуноглобулинов, либо в виде комбинированного им
мунодефицита, включая повышение уровня другого класса Ig.
Первое сообщение о больном, у которого при электрофорезе не
был выявлен гамма-глобулин, сделал Bruton в 1952 г. В даль
нейшем подобные наблюдения (агаммаглобулинемия или гипо-
гаммаглобулинемия) были описаны у детей и взрослых в виде
врожденной или приобретенной формы независимо от пола па
циента (в том числе и как временные состояния). Выделяют не
сколько видов гипогаммаглобулинемий.
Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных.
К моменту рождения ребенка значительная часть его IgG —это
IgG материнского происхождения, которые начинают поступать
от матери к плоду уже на 3-4-м месяце эмбрионального разви
тия. После рождения IgG, имеющие материнское происхожде
ние (их уровень постепенно снижается в результате катаболиз
ма), постепенно сменяются IgG самого ребенка, а это сопровож
дается временным уменьшением уровня IgG примерно с 12,5 до
3-5 г/л на 3-ем месяце развития ребенка.
Перенос IgG от матери к плоду происходит главным обра
зом в конце беременности, поэтому дефицит IgG отмечается
прежде всего у недоношенных детей, что существенно снижает
резистентность к инфекции и требует заместительной терапии.
Гипогаммаглобулинемия
может быть обусловлена
общей
потерей белка
при таких хронических заболеваниях как экссу
дативная энтеропатия, нефротический синдром, генерализован
ные формы кожных заболеваний (эксфолиативный дерматит).
Например, при нефротическом синдроме снижается в основном
содержание низкомолекулярных иммуноглобулинов — IgG и
IgA, а концентрация IgM может оставаться в пределах нормы
или даже превышать ее. Частые инфекционные осложнения при
90