Упрощенная HTML-версия
Нарушения клеточного иммунитета сопровождается устой
чивыми или рецидивирующими вирусными, грибковыми и про-
тозойными инфекциями, в основном оппортунистическими.
2.
Гематологические нарушения
. Вначале отмечается сни
жение содержания лимфоцитов до (1,0-0,1) 10 /л , особенно при
нарушении клеточного звена иммунитета, а в дальнейшем —
нейтропения (постоянная или транзиторная), эозинофилия,
анемия и тромбоцитопения. Нередко наблюдают мегалоцитар-
ную анемию, а также гемолитическую, вызванную выработкой
аутоантител. Если наряду с комбинированным иммунодефици
том в патологический процесс вовлекается костный мозг, то ле
тальный исход наступает быстро и в более ранние сроки забо
левания.
3.
Желудочно-кишечные расстройства.
Иммунодефицит-
ным заболеваниям наиболее часто сопутствуют мальабсорбция
(сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обус
ловленное нарушением всасывания в тонкой кишке) и расст
ройства пищеварения. Значительную роль играют инфекции
желудочно-кишечного тракта, развивающиеся на фоне сниже
ния защитных свойств секреторного IgA и бактерицидного дей
ствия IgM.
4.
Опухоли
. При иммунодефицитах чаще, чем обычно,
встречаются лимфопролиферативные заболевания, тимомы, че
му способствуют нарушения, вызываемые онкогенными вируса
ми, нарушение функции иммунологического надзора, дефекты
механизмов регуляции иммунного ответа, а также нарушение ге
нетического контроля иммунного ответа.
5.
Аллергические реакции.
Значительная часть иммуноде-
фицитных состояний часто сопровождается проявлением аллер
гии (например, синдром Вискотта-Олдрича). Это обусловлено
тем, что дефект механизма иммунорегуляции приводит к нару
шению функции иммунологической защиты, в частности, от ал
лергена. Временный дефицит IgA, отмечаемый у грудных детей,
также связан с развитием атопии. Иммунодефицитам сопутст
вуют такие аутоиммунные заболевания, как аутоиммунная гемо
литическая и иернициозная анемия, хронический гепатит,
Myasthenia grevis.
6.
Врожденные пороки развития.
Отдельные формы имму
нодефицитов часто сочетаются с пороками развития (гипопла
зия клеточных элементов хряща и волос, а также эктодермаль
ная дисплазия). Кардиоваскулярные пороки наиболее часто
встречаются при синдроме ДиДжордже.
89